原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎是消化系统疾病，主要为胆管发生炎症和纤维化，呈进行性加重，然后导致胆管狭窄。多发于年轻男性。病因不明，原发性硬化性胆管炎可能与自身免疫、细菌感染及胆管缺血性损害等有关。原发性硬化性胆管炎主要表现为渐进性加重的乏力，瘙痒，皮肤泛黄，并可伴有右上腹疼痛、发热伴寒战等。原发性硬化性胆管炎目前尚无有效的治疗药物，治疗的主要目的是减缓疾病的进程，处理进展性疾病及其并发症。原发性硬化性胆管炎大多数最终发展为肝硬化、肝功能失代偿等。

就诊科室

• 消化内科或内科、普通外科。

病因

• 原发性硬化性胆管炎可能与自身免疫、细菌感染及遗传等有关。

• 自身免疫：与溃疡性结肠炎（自身免疫性疾病）关系密切。

• 细菌感染：细菌感染进入门静脉循环系统可诱发肝脏或者胆管炎症反应的发生等。

• 遗传：有家族史者患病率高。

  • 原发性硬化性胆管炎是一种多因素参与的疾病，在环境因素的刺激下会导致具有遗传背景的个体发病。

症状

• 原发性硬化性胆管炎的主要表现是渐进性加重的乏力，皮肤发黄、瘙痒，并可伴有右上腹疼痛、发热伴寒战等。

检查

影像学检查

• 腹部超声：无创、便宜，检查胆管有限。

• CT、磁共振检查、MRCP：可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄等。

实验室检查

• 肝功能检查：血清碱性磷酸酶升高最为显著，也可提示胆汁淤积。可出现高球蛋白血症（血清IgM升高，以及自身抗体；部分患者血IgG4水平升高）。

诊断

• 临床症状：渐进性加重的乏力，皮肤发黄、瘙痒，并可伴有右上腹疼痛、发热伴寒战等。

• 实验室检查：肝功能异常。

• 影像学检查：超声、CT、磁共振检查和MRCP等可发现胆管病变。

• 经皮肝穿刺活检可以支持诊断，但是通常不需要。

鉴别诊断

• 胆管疾病，比如继发性硬化性胆管炎、继发性胆汁性肝硬化等，也可能出现黄疸、腹痛等表现。通过临床表现、CT、磁共振检查和MRCP等等影像学检查可鉴别。

治疗

• 原发性硬化性胆管炎目前尚无有效的治疗药物，治疗的主要目的是延缓疾病进展，预防和治疗其并发症。

• 有明显胆管狭窄或胆管炎者：接受内镜治疗。

• 积极治疗仍反复发作胆管炎者：考虑予以长期预防性抗生素。

• 原发性硬化性胆管炎终末期肝病：肝移植。

危害

• 原发性硬化性胆管炎可出现皮肤瘙痒、腹痛等情况，影响了平时的生活、学习及工作。

• 原发性硬化性胆管炎目前尚无有效治疗药物，给患者本人及家庭带来心理压力。

预后

• 原发性硬化性胆管炎预后较差。原发性硬化性胆管炎大多数最终发展为肝硬化、肝功能失代偿等终末期肝病。

• 部分患者在疾病的发展过程中可合并胆囊癌、结肠癌等，需定期体检进行监测。

• 改善预后主要在于早发现、早诊断、早治疗。

预防

• 原发性硬化性胆管炎，病因不明，无有效预防措施。增强抵抗力，避免诱因。

• 培养良好的生活习惯：不吸烟、喝酒、不高脂高蛋白饮食等。

• 适当锻炼，增强免疫力。

• 保持良好心态，避免不良情绪。