皮肌炎

皮肌炎是一种累及横纹肌和皮肤的自身免疫性结缔组织病，成年皮肌炎患者常并发恶性肿瘤。本病可发生于任何年龄，有儿童期和40～60岁两个发病高峰，男女患者之比约为1∶2。目前本病的病因还不明确，可能与遗传、自身免疫和感染有关。皮肌炎的发病与种族有关，非裔美国人发病率最高，黑人发病率高于白人。皮肌炎的主要表现有皮疹、肌肉无力、疼痛、食欲不振、发热、关节疼痛等。皮肌炎的治疗方法包括一般治疗和药物治疗。目前医学上尚无可以根治皮肌炎的方法，但及时有效的治疗，可以有效地减缓病情发展，部分患者可以恢复正常。皮肌炎患者的皮肤损害发生在暴露部位时，会影响个人形象；肌肉疼痛、无力等会影响到正常生活和工作；病情严重时，还可能会导致肺、心脏、肾等器官的损害。

就诊科室

• 皮肤性病科、风湿免疫科、内科

病因

• 皮肌炎的发病原因尚不清楚，可能与遗传、自身免疫和感染等有关。

• 家族中有人患有皮肌炎，那么后代出现本病的概率高于正常人。

• 如果本身患有恶性肿瘤和一些结缔组织疾病，那么患有皮肌炎的风险也会更大。

• 受到病毒感染时也容易发生皮肌炎，例如有上呼吸道感染病史，或者感染了EB病毒、小RNA病毒等。

症状

• 皮肌炎起病较慢，多数患者没有明显的早期症状，随着病情发展，逐渐出现皮肤病变、肌肉病变、肺部病变等。如果急性发病，一般会突然出现肌肉疼痛、无力等症状。

• 皮肤表现

  • 双上眼睑出现暗紫红色水肿性红斑。

  • 前胸、前额、脸颊、颈部、上背、肩及上臂外侧等部位出现皮疹。

  • 双手掌面和侧面皮肤角化、增厚、皲裂。

• 肌肉表现

  • 肌肉疼痛

  • 肌肉无力

  • 抬头困难，无力仰头

  • 吞咽困难、声音嘶哑、发音困难等

• 肺部表现

  • 呼吸困难

  • 干咳

  • 气短

  • 胸痛

• 其他表现

  • 心脏受到损害后，一般症状较轻，最常见的症状是心慌。还可能引起肾脏病变，但是需要到医院进行检查才能够发现。

检查

• 需要进行包括尿液检查、肌酶谱检查、肌电图检查、组织病理学等全面的检查来确诊皮肌炎。

• 尿液检查

  • 尿液检查可以判断有没有出现肾脏病变。

• 肌酶谱检查

  • 可以帮助医生判断是否存在肌肉病变。

• 肌电图检查

  • 选择疼痛或压痛明显的肌肉进行检查，是确诊皮肌炎的重要手段之一。

• 组织病理学检查

  • 选择疼痛、压痛明显的肌肉进行组织病理学检查，有助于确诊。

• 其他检查

  • 还可能做血常规、心电图、胸部X线片、胸部CT等，可帮助医生进行鉴别诊断。

诊断

• 目前，诊断皮肌炎的标准有以下几个方面：

• 特征性的皮肤损害。

• 对称性近端肌肉无力，伴或不伴吞咽困难及呼吸无力。

• 血清肌酶升高，尤其是CK升高。

• 肌电图检查结果为肌源性损害。

• 组织病理学检查见表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。

• 如果出现了1～4项中的三项或四项，一般可以确诊为皮肌炎。

如何与其他疾病进行区分

• 皮肌炎与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等疾病症状相似，都会出现皮疹、肌肉疼痛、无力等症状，只依靠症状表现不能进行区分。因此当出现症状时，要及时到医院就诊，进行详细的检查，让医生为你诊断。

如何治疗皮肌炎

• 皮肌炎是一种慢性疾病，治疗方法有一般治疗和药物治疗，以药物治疗为主。治疗目的是缓解症状，控制病情的发展。

一般治疗

• 急性期卧床休息，卧床期间应在家属帮助下活动肢体，以防止肌肉萎缩。

• 增强营养，如果有吞咽困难，可以吃流食或半流食。

• 注意个人卫生，勤换衣物、床单，每天房间进行通风。

药物治疗

• 局部治疗

  • 有皮肤损害时可使用局部治疗药物，常用的药物包括遮光剂、润肤剂、抗菌药物、糖皮质激素等。

• 系统治疗

  • 最常用的药物是糖皮质激素，可以同时配合使用抗生素。糖皮质激素可以有效的控制炎症，抑制体内的免疫反应；抗生素可以预防感染。

  • 病情严重、反复，单纯使用糖皮质激素无效的患者，一般会联合使用免疫抑制剂，常见的药物有甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。

  • 对于常规治疗无效的难治性皮肌炎，可能会用免疫球蛋白、维生素C、维生素E、辅酶A、三磷腺苷等。

  • 发生钙质沉着时，可能试用氢氧化铝。

皮肌炎会带来哪些影响

• 皮肌炎会出现肌肉无力、疼痛等症状，严重影响患者的正常生活和工作。

• 皮疹出现在面部或其他暴露部位时，会影响外观，带来心理压力。

• 皮肌炎需要长期进行治疗，会给患者和患者家庭的经济和心理造成很大的影响。

• 由于治疗时常需要使用糖皮质激素，治疗后可能出现“满月脸”、“水牛背”、面部痤疮等外形改变。

• 皮肌炎可能会导致肺、心脏、肾等器官的损害，肺部严重受累时可出现成人呼吸窘迫综合征。

预后

• 目前医学上还没有可以彻底根治皮肌炎的方法，但通过及时有效的治疗，可以有效地减缓病情发展，部分患者可以恢复正常。

怎样预防皮肌炎

• 皮肌炎的发病原因尚不清楚，目前还没有有效的预防措施，但保持良好的生活习惯，可以降低发病概率。

• 加强体育锻炼，增强体质和抵抗力。

• 保持良好的生活习惯，戒烟戒酒。

• 保持健康的饮食习惯，少吃腌制、烧烤的食物，不要食用路边摊的三无产品，多吃新鲜水果和蔬菜。

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