肾不发育

肾不发育是指胚胎时期单侧或双侧肾不发育，是肾发育不良的一种。单侧肾不发育又称孤立肾，双侧肾不发育又称Potter综合征。肾不发育中双侧不发育者较为少见。本病的病因尚不明确。单侧肾不发育，临床多无症状，可能终身不被发现。双侧肾不发育，常合并面部畸形，表现为眼距宽、钩状鼻、小下颌、耳大且位置低，并可有肺发育不全，出生后24小时无尿。单侧肾不发育不需治疗。双侧肾不发育，可针对无尿、呼吸衰竭对症治疗。单侧肾不发育患者进入中年以后容易出现蛋白尿、高血压和肾功能减退。单侧肾不发育者预后良好。双侧肾不发育胎儿近一半为死胎；新生儿常合并肺发育不良，多在2天内死亡；其他患儿的存活时间与肺、肾功能情况有关，最长存活不超过30天。

就诊科室

• 肾内科

病因

• 正常肾发育必须有正常的输尿管芽在胚胎第5～7周时穿入后肾原基，若有引起形态或序列变化的因素将阻碍肾的发生。有学者认为本病为先天性发育异常，但研究发现患儿的父母和兄弟中肾不发育的发生率为9%，存在明显的家族聚集倾向。

症状

• 单侧肾不发育

  • 临床多无症状，可能终身不被发现；当患者同时合并有生殖器的畸形、感染、外伤、结石、结核等时较易被发现。

• 双侧肾不发育

  • 常合并面部畸形，表现为眼距宽、钩状鼻、小下颌、耳大且位置低，并可有肺发育不全，出生后24小时无尿。

检查

• 通过影像学检查，如B超、肾动态扫描、X线腹部平片等，可以观察肾脏的形态、大小、位置，辅助医生诊断疾病。

诊断

• 单侧肾不发育

  • 诊断常在有尿路症状、外生殖器畸形或其他系统疾患、体检等情况下被检出，依靠静脉尿路造影、超声、CT及磁共振成像等影像学检查提示单侧肾不发育可确诊。

• 双侧肾不发育

  • 妊娠孕妇羊水过少时需警惕胎儿双侧肾不发育，胎儿可有钩状鼻、小下颌、双侧低位耳郭等典型面容，并可有肺发育不全，出生后24小时无尿。

  • 查体或超声检查未发现膀胱扩大者，应怀疑双肾发育不全，依靠影像学检查可确诊。

鉴别诊断

• 肾不发育，需要与重复肾、一侧异位肾等疾病相鉴别。

• 检查时如果发现肾脏数目异常，或者其他异常，应积极配合医生进行治疗。

治疗

• 单侧肾不发育

  • 不需要治疗，但应告知患者采取控制饮食、禁服用肾毒性药物等相关措施，减少肾脏负担，尤其是合并蛋白尿、高血压和肾功能减退者。

• 双侧肾不发育

  • 主要是针对无尿、呼吸衰竭等对症治疗。

危害

• 单侧肾不发育患者进入中年以后容易出现蛋白尿、高血压和肾功能减退。

• 双侧不发育者较为少见，且多于生后不久即死亡。

预后

• 单侧肾不发育者预后良好。双侧肾不发育胎儿近一半为死胎；新生儿常合并肺发育不良，多在2天内死亡；其他患儿的存活时间与肺、肾功能情况有关，最长存活不超过30天。

预防

• 本病的病因尚不明确，尚无特殊预防方法。