多囊肝

多囊肝是一种常染色显性遗传病，表现为肝脏的多发性弥漫损害，囊肿间的肝细胞正常，又称为多发性肝囊肿。多囊肝女性多见，男女比例4∶1。多囊肝是一种常染色体显性遗传病，其囊肿来源于胆道的异常改变。多囊肝表现为肝大却无任何临床症状，增大到一定程度表现为腹胀、右上腹不适、呼吸困难等。多囊肝根据病变的大小选择手术治疗或随诊观察两种处理方式。多囊肝可导致黄疸、感染、门静脉高压、肝功能不全、肝衰竭甚至死亡等。一般预后良好。

就诊科室

• 肝胆外科、普通外科

病因

• 多囊肝是一种常染色体显性遗传病，其囊肿来源于胆道的异常改变。

症状

• 肝脏增大但却无任何临床症状。

• 随着病情发展可表现为腹胀、右上腹不适和隐痛、呼吸困难。

• 可出现饱胀、厌食、呕吐等症状。

检查

• 确诊多囊肝需要进行体格检查、影像学检查。

• 体格检查

  • 肝表面触及无明显触痛、散在的囊性结节，可随呼吸移动，表面光滑，有囊性感。

• B超检查

  • 可见肝大，肝内无回声病灶众多，相互连成片，由纤细光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。

• CT检查

  • 肝内多发的类圆形低密度影，边界清晰，增强扫描时不强化。

• 磁共振检查

  • 表现为肝内多发长T1、长T2信号，信号强度均匀，边界清楚。

诊断

• 医生根据家族史、临床表现、影像学检查诊断本病。

• 家族中有多囊肝病史、且多合并多囊肾。

• 初始发病肝脏增大但却无任何临床症状。

• 后患者出现腹痛、腹胀、呼吸困难、恶心、呕吐、发热等临床表现。

• B超检查肝内可见多个边界清楚的液性暗区。CT检查提示肝内多发的类圆形

  • 低密度影，边界清晰，增强后不强化。磁共振检查提示肝内多发长T1、长T2信号，信号强度均匀，边界清楚。

鉴别诊断

• 本病需要与肝包虫病、肝海绵状血管瘤、原发性肝癌、肝脏转移瘤、多发的肝血管瘤等疾病进行鉴别。

• 多囊肝常合并多囊肾，且具有家族史，如果患者初始出现肝脏逐渐增大但却无任何临床症状，后出现腹痛、腹胀、呼吸困难等临床表现，应及时到医院就诊。

• 医生通过病史、临床表现、影像学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

治疗

• 多囊肝根据病变的大小选择手术治疗或随诊观察两种处理方式。小而分散者无症状不需要特殊处理，定期复查即可。肝囊肿增大增多产生症状时可考虑进行手术治疗。

• 穿刺抽吸和硬化剂治疗。

• 肝囊肿开窗引流术。

• 广泛性肝囊肿开窗和肝叶切除术。

• 原位肝移植。

危害

• 多囊肝可导致黄疸、感染、门静脉高压、肝功能不全、肝衰竭甚至死亡等。

预后

• 预后良好，一般不需治疗。

• 晚期多囊肝行肝移植治疗，患者1年存活率达89%，5年存活率78.2%。

预防

• 多囊肝是一种先天性疾病，产前可通过DNA分析发现。