原发性皮肤淀粉样变

原发性皮肤淀粉样变是一种慢性皮肤疾病。原发性皮肤淀粉样变病因尚不明确，可能与遗传、病毒、环境、摩擦等因素有关。原发性皮肤淀粉样变有多种表现，最常见的为苔藓状淀粉样变和斑状淀粉样变。苔藓状淀粉样变主要表现为双侧胫前、臂外侧、腰背部等部位针尖大小褐色斑点，可增大呈半球形、圆形或多角形丘疹，呈正常皮色或淡红色、褐色，质硬，有剧烈瘙痒等症状；斑状淀粉样变主要表现为肩胛区、躯干、四肢等部位对称分布点状斑，可融合成网状或波纹状斑块，呈褐色、灰色或蓝色，有轻度瘙痒或无自觉症状。原发性皮肤淀粉样变的治疗主要依靠药物治疗。本病不会产生严重危害，但皮疹影响美观，瘙痒可影响患者的生活和工作。原发性皮肤淀粉样变治疗困难，目前尚无满意的方法。

就诊科室

• 皮肤性病科

病因

• 原发性皮肤淀粉样变病因尚不明确，可能与遗传、病毒、环境、摩擦等因素有关。

症状

• 原发性皮肤淀粉样有多种临床表现，最常见的为苔藓状淀粉样变和斑状淀粉样变，主要表现如下。

苔藓样淀粉样变

• 双侧胫前、臂外侧、腰背部等部位针尖大小褐色斑点，可增大呈半球形、圆形或多角形丘疹，呈正常皮色、淡红色或褐色，可伴有少量鳞屑，可出现角化过度或粗糙等情况。

• 早期散在分布，后期密集成片。

• 小腿和上背部皮损沿波纹方向呈念珠状排列。

• 质硬。

• 剧烈瘙痒。

斑状淀粉样变

• 肩胛区、躯干、四肢等部位对称分布点状斑，可融合成网状或波纹状斑块，呈褐色、灰色或蓝色。

• 轻度瘙痒或无自觉症状。

检查

• 确诊原发性皮肤淀粉样变主要依靠组织病理学检查等。

组织病理学检查

• 切取小块典型病变组织进行组织病理学检查，可见淀粉样物质弥漫沉积于真皮、皮下组织及血管壁等处。刚果红等特殊染色有助诊断。

诊断

• 医生诊断原发性皮肤淀粉样变，主要依据临床症状、组织病理学检查等进行诊断。具体诊断依据如下。

• 临床症状：胫前、臂外侧、腰背部或肩胛间区等出现斑疹、丘疹、剧烈瘙痒等。

• 组织病理学检查：可见淀粉样蛋白局限于真皮乳头。

鉴别诊断

• 其他疾病也可能会出现斑疹、丘疹、瘙痒等症状，容易与原发性皮肤淀粉样变混淆，这些疾病有慢性单纯性苔藓、肥厚性扁平苔藓等。

• 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过组织病理学检查排除其他疾病，做出诊断。

治疗

• 对于原发性皮肤淀粉样变的治疗主要依靠药物治疗。

• 口服抗组胺药、维A酸类药等。

• 外用强效糖皮质激素制剂、卡泊三醇软膏或他扎罗汀软膏等治疗。

危害

• 本病不会产生严重危害，但皮疹影响美观，剧烈瘙痒症状可影响患者生活和工作。

预后

• 原发性皮肤淀粉样变治疗困难，目前尚无满意的治疗方法。

预防

• 原发性皮肤淀粉样变目前尚无有效的预防措施。