平山病

青年上肢远端肌萎缩又称平山病，是指一种良性自限性运动神经元疾病。本病病因可能与生长发育、硬脊膜压迫、遗传、免疫学等因素有关。发病机制不明确。好发于青春期，男女比例约20∶1。主要临床症状是手及前臂远端肌肉无力，在寒冷环境中无力症状加重。行颈托、局部按摩、理疗、神经营养药物等治疗，必要时采取手术治疗。本病为自限性疾病，但需坚持功能锻炼。

就诊科室

• 神经内科、骨科

病因

• 可能与生长发育、硬脊膜压迫、遗传、免疫学等因素有关。

症状

• 青年上肢远端肌萎缩的典型表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变发展逐渐出现相应肌群萎缩，常为单侧损害，部分表现为不对称双侧损害。

• 多数患者有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中时，无力症状加重。

• 其他：在手指伸展时可发生束颤，安静状态多不出现。

• 查体：受累肢体腱反射正常或偶可低下。

检查

• 确诊青年上肢远端肌萎缩还需行肌电图、颈椎MRI、影像学等检查。

• 血液常规及免疫学检查无明显异常。

• 肌电图呈神经源性损害。

• MRI表现如下：生理弧度改变，下段颈髓萎缩，脊髓前角变扁，下段颈髓信号改变，硬脊膜囊增宽。

• 其他：如脑脊液无异常，脊柱X线可能显示生理曲度变直，可排除其他外伤或炎症性改变。

诊断

• 医生主要根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

• 发病年龄皆为青少年，缓慢进展的一侧或两侧上肢远端肌无力与肌萎缩，无感觉改变，发病后1～5年内自动停止发展。

• 肌电图检查：神经源性肌肉萎缩，脑脊液与脊柱X线检查无异常则可诊断为本病。

鉴别诊断

• 一些其他疾病也可能出现上肢远端肌无力与肌萎缩症状，容易与青年上肢远端肌萎缩相混淆。这些疾病包括肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病。

• 如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，进行详细检查，请医生进行诊断和治疗。

治疗

• 青年上肢远端肌萎缩的治疗包括非手术治疗和手术治疗。

• 非手术治疗

  • 行颈托、局部按摩、理疗等治疗。

  • 药物治疗：酌情服用辅酶Q10及其他神经营养药。

• 手术治疗

  • 硬脊膜成形术加脊髓松解术，能改善近期和远期效果。

危害

• 可出现上肢肌萎缩、肌无力等并发症。

预后

• 病程自限，预后良好，但仍需坚持功能锻炼。

预防

• 尽量减少低头的频率，保持心情舒畅，适度锻炼，注意休息。

参考文献

• [1] 李丽，胡风云。青年上肢远端肌萎缩的原因及治疗方法研究进展[J].当代学，2016，22(7)：8-10.

• [2] 张文浩，张波，别红军，等。青年上肢远端肌萎缩诊断治疗进展[J].中医药临床杂志，2013(3)：269-273.