格林巴利综合症

简介

格林巴利综合征(GBS)又叫急性感染性多神经根炎，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。是一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。在我国，其发病率约为1．6／10万，农村较城市多见，任何年龄和男女均可得病，好发于<10岁小儿，男孩发病比女孩多见，但以男性青壮年为多见。四季均可发病，夏秋季为多

任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。西医学治疗本病强调病因治疗，以及脱水治疗、营养神经等对症处理。在急性进展期，病人免疫功能亢进，又无合并感染或其它禁忌症时，可应用激素。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用为宜。

血浆替换疗法，有人认为有一定疗效，特别对于年轻患者，早期应用效好。对细胞免疫功能低下者，可用转移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。亦可给干扰素5毫克，肌注，日1次。非急性期可给B族维生素,加兰他敏5-10毫克，肌注，日1次；地巴唑10毫克，口服，日3次。医学认为本病属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热；病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。

病症分类

格林巴利综合症（Guillain-BarreSnydrome,GBS）是一组神经系统自身免疫性疾病。根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。

急性格林巴利综合症

又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。

多数在2～4周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。

慢性格林巴利综合症

又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。与AIDP相似而又有所不同。CIDP病程缓慢易复发，症状以肌无力和感觉障碍为主。肌无力症状常是对称性的，主要表现肩、上臂和大腿无力，也可合并前臂、小腿、手和足的无力，肢体无力常较躯干无力更为常见。下肢无力常表现为行走蹒跚，易踩空，不能持久站立，上下楼梯费力和起坐困难。上肢无力则表现应用钥匙开锁、握笔、解钮扣、梳头有困难。肌肉大多有萎缩。

有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化，自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展，甚至累及胸背部、颈部肌群，造成全身肌肉萎缩；更有甚者，迅速导致呼吸肌萎缩，临床表现为呼吸困难，病人因呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。

慢性病症介绍

慢性格林巴利综合症即慢性进行性放射性脊髓病(chronicProgressiveradioactivemyelopathy,CPRM)是与放射性照射有关的隐匿发病的脊髓病，在恶性肿瘤的放射治疗中，并不少见。需与癌性脊髓病或癌转移相鉴别。

慢性格林巴利综合征的主要特点是：

1、慢性进行性或慢性复发性病程；

2、起病隐袭，很少有前驱因素；

3、病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存，雪旺细胞再生，出现“洋葱头样”改变；

4、激素治疗较肯定。

慢性格林巴利综合征的病因尚不完全清楚，可能与病毒感染或自身免疫等因素有关，但尚缺乏证据。

康复中心专家认为应该进行系统的康复治疗。因疼痛是GBS常见的症状，可能与许多因素有关，如神经根炎、神经炎、由于不能活动造成的肌肉疼痛和痛觉过敏。如果疼痛主要是神经肌肉性的，一些经典的镇痛药物是有效的。大约70%-80%的病人可以完全恢复，5%-10%患者可遗留下严重后遗症，部分病人有缓解复发，不到5%的住院病人死亡，尤其是50岁以上，伴有长期慢性疾病，如冠心病、慢性肺病、糖尿病者更易死亡。

专家建议，发病后因植物神经功能损害导致免疫机能低下，应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力，可采用治疗中心特制的中成药，营养神经，扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，兴奋神经激活麻痹和休克的神经细胞代偿损伤坏死的神经细胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能，预防病情继续发展。并指导患者进行被动或主动运动，配以针灸、按摩、理疗等。另外专家提醒广大患者：良好地护理，仔细观察心肺功能，防止并发症，GBS可获得完全恢复。

临床表现

主要病变在脊神经根和脊神经，常累及颅神经，有时也侵犯脊膜、脊髓和脑。为一种自身免疫性疾病。多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状。能常亚急性起病，开始症状轻而局限，3-5天内达到高峰。主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪，感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干，并可累计颅神经。瘫痪为松弛性，腱反射减弱或消失，一般呈对称性分布，但皮肤反射很少影响，锥体炎征阴性。

严重病例可有四肢瘫痪，肋间肌和膈肌无力，引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。颅神经中以面神经最常受累，表现为两侧周围性面肌瘫痪，其次为外展、动眼、舌下、副神经，以及三叉神经等颅神经感觉异常，如蚁走感、麻木、针刺感，以肢体远端较为明显，也易发生于面部。客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退，多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛，压痛或由牵拉而诱发疼痛。肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。

括约机功能一般不受影响。个别病例有视神经乳头分离现像。多在病程第3周时蛋白含量最高，以后逐渐下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表现都很典型而脑脊液蛋白不增高或有淋巴经胞增多。本病可自行缓解，预后一般良好。少数时展迅速，早期颅神经即受影响，四肢瘫痪，出现呼吸困难和心动过速，预后不良。

其具体表现为

（1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

（2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

（3）发射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。

病因病理

格林巴利的病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用于周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。

其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。

中医学认为本病属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热；病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。

病因与发病机制尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。

（1）可能受感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病，又叫格林-巴利氏综合征。

（2）代谢及内分泌障碍：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。

（3）营养障碍：如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。

（4）化学药物及物品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。

（5）感染性疾病：如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。

（6）结缔组织病：如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。

（7）遗传：如遗传共济失调性周围神经炎，进行性肥大性多发性神经根炎等。

格林巴利综合症的病因

格林巴利综合症病例中，有4.5的病例在经过了疫苗接种之后才发病，大多数患者都是源于流感疫苗、肝炎疫苗、麻疹疫苗等，这些疫苗在给人们接种之后，就诱发了格林巴利综合征的发病，我科於1995年收治一例甲肝疫苗接种后发病的格林巴利综合征的因素。

在临床上有人认为格林巴利综合征病人的基因频率有了明显的增高，所以认为引起格林巴利综合征的原因与遗传有着一定的关联，而微量元素中报告格林巴利综合征的微量元素为Zn、Cu、Fe代谢异常。人们认为微量元素的异常与格林巴利综合征的发病有着一定的作用。

临床分型

按病情轻重来分型以便于治疗

1．轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。

2．中型：四肢肌力III级以下，不能行走。

3．重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。

4．极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。

5．再发型：数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。

6．慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。

7．变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。

中医分型

(1)肝肾亏损型：

【证见】四肢瘫痪，筋脉迟缓，肌肉痿缩，腰酸膝软，肢体麻木或如蚁行感，目眩耳鸣。舌淡红，苔薄白，脉弱。

(2)湿热阻络型：

【证见】四肢痿软、麻木，且以下肢为重，胸痞脘闷，小便短赤。舌苔黄浊，脉弦滑数。

预防

格林巴利综合症是一组急性或亚急性发病的周围神经单相性自身免疫性疾病，又称急性感染性多发性神经根神经炎。主要累及脊神经和颅神经，有时亦可累及脊髓和脑干。出现运动、反射、感觉和植物神经功能改变，表现为对称性弛缓性肢体瘫痪和面瘫、腱反射消失和周围性感觉障碍。脑脊液蛋白升高而细胞正常。重症者因呼吸肌瘫痪危及生命。

日常生活中要注意以下几点以达到预防目的：

1、学会科学饮食，防止饮食不节

饮食状况与痿证的发生有一定的关系。饥饿，长期营养不良，四肢肌肉失于水谷水气的禀养，萎而无力，可成痿证，若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不运化，则脾湿阻滞、筋脉弛纵而成痿证。因此，痿证的预防，必须做到合理饮食，谨和味，避免偏嗜，按时节量，以五谷为养，五菜为充，五果为助，五畜为益，严禁过食五味，尤其是食勿过咸。既要摄入足够的蛋白和脂肪，又要防止恣食膏粱厚味，大忌饥饱失常，饮食不洁，恣食生冷。平时要戒烟淡茶，饮酒则当适可而止，不可过量。

2、加强体质锻炼，保持气血通畅

常参加一定的体育锻炼，能使气血流通，关节疏利，筋骨强健，肌肉发达，肢体活动有力，脏腑功能旺盛，不致痿证发生。因此，养成良好的体育习惯，常做体操，打太极拳、练"五禽戏"、八段锦，以及跑步、打球等，都对痿证的预防具有积极意义。

3、平时注意安全、避免意外伤害

意外的事故，常会给人带来不幸、坠落、摔伤等常易损伤脏腑筋骨、经络气血，导致肢体萎废无用。因此，生活中必须具有安全意识，切不可麻癖大意，掉以轻心。特别是在现在化的大工业的今天和人口拥挤的城市，尤要注意工作安全和交通安全，避免外伤事故的发生。

护理

心理护理

病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。

1、患者必须认识到有坚定的信心和顽强的毅力，认真配合所长的治疗，与疾病作斗争，才能获得最终的康复。

2、本病发展比较急促，患者一般很难接受，必须认真给病人做好心理护理，正确认识本病。

3、鼓励病人加强功能锻炼，促进早日康复。

4、教病人如何放松身体。

生活护理

加强饮食、大小便等方面的生活护理：

1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。

2、吞咽困难者给予鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。

3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。

4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡

康复期护理

1.每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血液循环和感觉恢复。

2.保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍的身体部分受损。

3.注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温不宜超过50℃，以防烫伤。

4.给予肢体按摩和被动运动。

5.协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。

6.经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。

治疗方案

激素

在急性进展期，病人免疫功能亢进，又无合并感染或其它禁忌症时，可应用激素，早期静滴，氢化可的松100-500毫克/日或地塞米松5-10毫克/日。以后改口服，地塞松0.75毫克-1.5毫克/次，日3次或强的松5-20毫克/次，日3次。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用为宜。有人采用地塞米松鞘内注射，可提高神经根病变部位的药物浓度，对病变改善可能更有益。

血浆替换疗法

有人认为有一定疗效，特别对于年轻患者，早期应用效好。

免疫抑制剂

有认为在疾病进展期，短期静注环磷酰胺可以中止其恶化，日200毫克。

免疫增强剂

对人提出对体液免疫功能低下的病人，可给被动免疫增强剂（如丙种球蛋白，肌注），对细胞免疫功能低下者，可用转移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。亦可给干扰素5毫克，肌注，日1次。

非急性期可给B族维生素

加兰他敏5-10毫克，肌注，日1次；地巴唑10毫克，口服，日3次。

中药治疗

中药治疗格林巴利综合症－治疗格林巴利综合症有专方辨证论治。

1、格林－巴利Ⅰ号方

组成与用法：黄芪30g，黄精、银花、大青叶、枸杞、桑寄生各12g，葛根、伸筋草、仙灵脾各10g,红花、全蝎各5g,油制马钱子0.1g～0.3g,甘草3g,蜈蚣1条。清水煎,每日1剂。

功用评述：益气清热，活血通络。方中黄芪补气实腠，振奋中州；黄精润肺滋阴，补脾益气；银花、大青叶清热解毒以祛邪；枸杞、寄生、仙灵脾补益肝肾，填精益髓；葛根升阳益胃，养筋疏络；伸筋草、红花、全蝎、蜈蚣活血通络；油制马钱子通络止痛，兴奋督脉，其所含士的宁有中枢兴奋作用，少量的士的宁通过对抗Renshaw细胞释放的甘氨酸而解除其对运动神经元的抑制，使脊髓兴奋，骨骼肌张力提高，并有兴奋延髓和大脑的作用。诸药合用，对本病急性期临床疗效显著。

2、加味二妙散

组成与用法：苍术6g，黄柏6g，蚕砂6g，萆12g，木瓜15g，薏苡仁15g，板蓝根15g，土茯苓20g，木通5g。每日1剂，清水煎，温分2次服。

功用评述：清热燥湿，舒筋蠲痹。方中苍术、黄柏清热燥湿；蚕沙祛风除湿，活血化浊；萆祛风利湿蠲痹；木瓜化湿舒筋活络；薏苡仁健脾渗湿；板蓝根、土茯苓清热解毒；木通清利湿热，通经活络。现代药理研究证实，苍术烟熏对多种细菌及病毒均有显著抑制作用，其挥发油有镇静、镇痛作用；黄柏有广谱抑菌作用，能明显促进小鼠抗体生成，还具有一定的肌肉松弛作用。

3、加味小续命汤

组成与用法：桂枝3g，附子5g，川芎6g，麻黄3g，人参5g，白芍5g，杏仁6g，防风3g，黄芩5g，防己6g，甘草5g，生姜1片。每日1剂，清水煎，分2次服。

功用评述：疏风豁痰通络。方中麻黄、桂枝、防风、防己发散肌表，祛风逐湿；杏仁、黄芩宣肺清热；人参、甘草益气补中；川芎、芍药养血和营；附子助阳，增强补血、发散风邪之力；再加生姜温中散寒。诸药合用，使内蕴湿痰得清，外中风邪得除，疾病向愈。

诊断检查

一、病史及症状：

发病前数日可有受凉、上呼吸道或消化道感染史。肢体呈急性对称性、弛缓性瘫痪，常由下肢开始。

二、体检发现：

颅神经受累可出现面舌瘫及眼球运动障碍、球麻痹：早期可有肢体麻木疼痛等感觉异常，肌肉压痛，直腿抬高试验阳性。肌力减退，肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩。严重时肋间肌、膈肌受累导致呼吸肌麻痹危及生命。

三、辅助检查：

1.穿脑脊液检查：蛋白升高，细胞数不高或轻度升高呈"蛋白－细胞分离"。

2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高。肌电图检查呈下运动神经元损害，急性期运动单位电位减少，未潜时延长，MCV、SCV减慢。

中医论治

(一)辨证论治：湿热阻络

主症 多见于盛夏，暑邪当令，肢体痛麻，酸重乏力，渐见软瘫，下肢为著，继而累及上肢，或舌苔黄腻，脉滑数。

次症 发热口渴，面红汗出，胸脘痞闷，小便短赤。

理化检查 可有脑膜刺激征或病理反射，但常在一周内消失，脑脊液呈蛋白-细胞分离现象。

辨证要点 本证见于起病之初：多在1-2周内，以湿热阻络为主，同时有湿困脾胃之证。暑热易伤气阴，若病情迅速发展至呼吸困难，乃肺气：欲竭，须及早辨别，治疗原则 清热利湿，舒筋活络。

方药运用 四妙丸加味：苍术、黄柏、牛膝，薏苡仁、，忍冬藤、鸡血藤、赤芍、茯苓等。肢体酸痛麻木加红花、木瓜；发热加金银花、黄芩：去苍术。

(二)其他疗法：针灸疗法

(1)按病变部位取穴 下肢瘫痪取环跳、阳陵泉、足三里、悬钟、三阴交；上肢瘫痪取肩髃、曲池、外关、合谷。每日1次，10次为1疗程。急性期用泻法，恢复期用补法或平补平泻法，并可加灸。

(2)按神经解剖取穴 取大椎、华佗夹脊穴第2对及第16对(即第2胸椎及第4腰椎旁开半寸)、四凑透尺骨与桡骨之间、丰隆透腓骨与胫骨之间，并配会阳穴，每穴旋转100次，不留针，每日1次，10次为1疗程T)必要时隔3日再作第2疗程，一般作3疗程。

(3)按症状表现取穴脑神经受累取风府、风池、完骨、廉泉、增音、人迎、印堂、迎香、合谷、天突。面神经麻痹取翳风、牵正、四白、地仓。肢体感觉及运动障碍取曲池、手三里、外关、合谷、中渚、足三里、三阴交、太冲、足临泣，用平补平泻法，得气后留针15～20分钟，也可改用电针或激光穴位照射。每日1次，10次为1疗程，必要时隔3日再作第2疗程。

格林巴利综合症的护理

1、因为格林巴利综合症部分患者因肢体瘫痪，出现了不能自食，这就需要喂食，看护人员一定要注意喂食的速度，还要掌握温度，两者都要适中。

2、当格林巴利综合症患者出现不能正常行走时，就需要患者卧床，看护人员这时要注意加强患者大小便的护理，这是格林巴利综合症患者在生活护理中十分重要的一个方面。

3、当格林巴利综合症部分出现了吞咽比平时困难，而且需要鼻饲，格林巴利综合症患者的护理一定要保证充足营养，也要保证充足的水分，并且注意吸入性肺炎的发生。