干燥综合征

干燥综合征是一种自身免疫性疾病。好发于40至50岁左右的中年女性。在遗传、感染、激素、免疫等因素共同作用下发病。干燥综合征除了常影响到外分泌腺，如唾液腺和泪腺的功能之外，还可以影响到其他器官脏器，所以临床表现多种多样。干燥综合征起病隐匿，大多数患者在疾病早期并无明显口干、眼干等症状，病程晚期的表现也因受累器官不同而千差万别。其临床表现可有口眼干燥、发热、疲劳、关节肿痛、淋巴结肿大、皮疹等。还可因累及血液系统、肾脏系统、呼吸系统、神经系统等，而引起相应的表现。干燥综合征的治疗主要根据其受累的器官及病情严重程度制定个体化的治疗方案，可采取局部治疗及全身治疗的方法，改善症状，延缓病情进展。干燥综合征引起的表现多种多样，可累及多个系统。患者的正常生活与工作会受到影响，患淋巴瘤的风险也高于普通人群。总体而言，干燥综合征病情进展相对缓慢，预后较良好。^[1]

临床表现

本病起病多隐匿，临床表现多样。

1.局部表现

（1）口干燥症因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

（2）干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

（3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

2.系统表现

除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

（1）皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

（2）关节关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。

（3）肾约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。

（4）肺大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

（5）消化系统可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。

（6）神经少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

（7）血液系统本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

诊断

目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：

表1干燥综合征分类标准的项目

Ⅰ.口腔症状3项中有1项或1项以上。

1.每日感口干持续3个月以上；

2.成年后腮腺反复或持续肿大；

3.吞咽干性食物时需用水帮助。

Ⅱ.眼部症状3项中有1项或1项以上

1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；

2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉；

3.每日需用人工泪液3次或3次以上。

Ⅲ.眼部体征下述检查任1项或1项以上阳性

1.SchirmerI试验（+）；

2.角膜染色（+）。

Ⅳ.组织学检查下唇腺病理示淋巴细胞灶

Ⅴ.唾液腺受损下述检查任1项或1项以上阳性

1.唾液流率（+）；

2.腮腺造影（+）；

3.唾液腺同位素检查（+）。

Ⅵ.自身抗体抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）

表2上述项目的具体分类

1.原发性干燥综合征无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：

a.符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；

b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。

2.继发性干燥综合征患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。

3.必须除外颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。

鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮

干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。

2.类风湿关节炎

干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。

3.非自身免疫病的口干

如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

治疗

本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。

1.改善症状

（1）减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。

（2）干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。

（3）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。

2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗

对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

参考资料

[1] 干燥综合征-病因-治疗方法-鉴别，检查，预防，日常生活护理-注意事项-中国医药信息查询平台干燥综合征 · https://www.dayi.org.cn/disease/1155783[引用日期2021-11-24]

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什么是干燥综合征?会出现哪些症状?一般会累及哪些器官和腺体?

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