发音障碍

发音障碍是指发音困难、发音异常、发音不清但用语正确，是由于发音器官肌肉瘫痪、共济失调或肌张力增高所致。表现为语音障碍，构音障碍，发音无力、生硬，言语流畅性障碍等。常见疾病有肌肉萎缩侧索硬化、延髓空洞症、多发性硬化症、重症肌无力、进行性肌营养不良症等。发音障碍是指发音困难、发音异常、发音不清但用语正确，是由于发音器官肌肉瘫痪、共济失调或肌张力增高所致。表现为语音障碍，构音障碍，发音无力、生硬，言语流畅性障碍等。常见疾病有肌肉萎缩侧索硬化、延髓空洞症、多发性硬化症、重症肌无力、进行性肌营养不良症等。

病因

• 可由支配言语器官运动的神经系统、言语器官本身的损伤和功能失调及听觉障碍等多种原因造成。

• 1.上运动神经元损害如肌肉萎缩侧索硬化。

• 2.下运动神经元损害如延髓空洞症。

• 3.小脑损害如多发性硬化症。

• 4.肌肉疾病如重症肌无力、进行性肌营养不良症等。

检查

• 一、实验室检查

• 血清肌酶检验包括肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶、天冬氨酸氨基转移酶和丙氨酸氨基转移酶等，可根据肌酶水平变化判断疾病发展程度。

• 二、影像学检查

• CT、MRI可了解颅内有无肿瘤、脊腔是否出现空洞、胸腺有无增生或肿瘤，有助于诊断重症肌无力、延髓空洞症。

• 三、病理检查

• 组织病理学检查可了解肌纤维有无变性、坏死、、肥大、增生等改变。其中，采用针对缺陷蛋白的特异性抗体进行肌肉组织的免疫组化染色，是目前鉴别各型肌营养不良症的主要方法。

鉴别诊断

• 1.延髓空洞症 

• 延髓空洞症是延髓内空腔形成和胶质增生。可引起眩晕、眼球震颤，单侧或双侧的面部感觉障碍，舌肌萎缩与无力、口吃、吞咽困难、声音嘶哑，以及有时因压迫延髓内传导通路而产生的更为远端的感觉或运动障碍。 

• 2.肌萎缩侧索硬化 

• 早期症状轻微，易与其他疾病混淆。肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。肌电图是诊断过程一个非常重要的部分。 

• 3.重症肌无力 

• 重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。

治疗原则

• 针对原发病进行治疗。