小头畸形

头小畸形可分真性头小畸形，是相对头小畸形，真性小头畸形是多是由于一种常染色体畸变、或胎儿特别是在妊娠早期，受放射线照射或宫内感染而引起，显示脑回过小，或无脑回，脑发育明显延缓，常在胎儿第3-5月即停止进展。

释义

病人头顶部小而尖，扁额，头围比胸转小，最大不超过43厘米，最小可在25厘米以下，脑重量在900克以下，额与枕部常平坦，前囟闭合早，骨缝全部或部分闭合过早，身体及智力发育落后，语言及行为发育障碍，有的病人有惊厥，肌张力增淋巴，甚至有痉挛性瘫痪，其预事依脑发育不全程度而异，用针灸治疗可收到一定的疗效，相对头小畸形也称假性头小畸形是由于炎症，脑血管损伤而引起的脑损伤和脑萎缩，头围减少的程度比真性小头畸形轻些。

症状

本病的主要表现是在脑发育完成后，脑的重量明显轻于正常，脑回过小或根本无脑回。大脑的发育明显迟缓，甚至在婴儿第３～５个月时，就停止发育。结果使患儿的头顶变得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小而头围特小，最大不足４２厘米。病儿的前额与枕部平坦，囟门及骨缝提早闭合。体格发育明显异常，智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪。

检查治疗

治疗本病时应经过头颅照片及ＣＴ等检查，对于有颅内压升高者，应尽早手术。对于单纯骨缝闭合过早的患儿，可采用神经外科手术疗法，能取得一定的疗效。

小头畸形，以手术治疗为主，目的在扩大颅腔，解除颅内高压，使受压的脑组织及颅神经得到发育和生长。

手术治疗有两种方式，一种切除过早闭合的骨缝，再选新的骨缝，二是切除大块骨质以达到减压和有利于脑的发育。

手术越早越好，出后六个月以内手术者预后较好，一旦出视神经萎缩和智能障碍，即使施行手术，功能已不易恢复。

治疗

治疗原则

小头畸形目前尚无特异性的治疗方法，主要是改善症状，控制癫痫发作，尽量使患儿的发育达到最高水平。常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、康复训练等。

药物治疗

1、抗癫痫药物

癫痫发作者，可给予抗癫痫药物进行治疗。

2、神经营养药物

神经营养药物具有营养神经，改善神经功能的作用，对小头畸形患者可能有一定的治疗效果，但是尚缺乏大数据支持。

相关药品

抗癫痫药物、神经营养药物

手术治疗

颅内压明显升高的患儿，若药物控制不明显，可考虑手术治疗。主要是通过切除大块骨质，达到降低颅内压的目的。也可选择颅缝再造术，即切除过早闭合的骨缝，再选择新的骨缝。

其他治疗

对于智力低下的患儿，目前尚无有效的治疗方法可以使患儿的智力恢复至正常水平。但可以通过康复治疗，如语言训练、物理治疗等，使患儿的智力得到一定的改善。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。