松果体瘤

松果体位于间脑的顶上方，主要分泌褪黑素，其作用与脑垂体的黑色素细胞刺激素相反，使两栖类皮肤色素变浅。松果体是神经内分泌的转换器，起“生物钟”的作用，并可能抑制性腺的活动。松果体瘤按细胞形态学分类有多种，离开松果体而在漏斗附近的肿瘤称异位松果体瘤。松果体瘤约占脑瘤的1%。儿童的发病率比成人明显高，占全部脑瘤的2.5%。

概述

松果体瘤指因松果体肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌过多而引起一系列的临床症状，又称为性早熟综合征。常见的肿瘤有成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤等。临床多表现为眼部运动障碍、听力障碍、性早熟、嗜睡、共济失调等症状。治疗多采用手术治疗，治疗效果良好，临床症状可得以改善。

病因

发病原因

松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤，都可以分泌HCG分泌的激素，足够引起性早熟，这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。

松果体瘤导致性早熟，可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为，由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。

引起性早熟的另一可能原因，是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质，如松果体被破坏抑制作用消失产生性早熟，也可能肿瘤超越松果体区域，引起第三脑室积水或损害下丘脑从而引起性早熟。

发病机制

松果体与性功能和性发育有关，松果体可抑制促性腺激素分泌，破坏动物的松果体，可发生性早熟，褪黑素可使正常人血浆LH水平降低和抑制GH的分泌，黑暗可刺激褪黑素激素分泌，推测是催人瞌睡的物质。

松果体的节律性活动可概括为3种：

①近日节律：指MLT合成分泌呈24h周期性变化，影响松果体MLT近日节律的主要生理因素，是光照的刺激受夜间暗光刺激信号使MLT高峰值在夜晚。

②月节律：女性血中MLT波动与月经周期同步，月经来潮时MLT升高至排卵前5倍左右，排卵前LH达高峰MLT水平则降到最低，MLT下降对排卵可能起“允许”作用。

③年度节律：生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂体性腺系统静止交替出现，这一交替现象，可能由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现的。

临床表现

（一）病史症状：

好发于儿童1/3患者有性早熟；肿瘤压迫症状可有头痛呕吐；侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统，症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，、共济失调瞳孔反射改变、包括阿—罗瞳孔嗜睡等。

肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性早熟表现的特征，有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。

（二）体检发现：

可有视力下降，视神经乳头水肿步态异常。

检查化验

头颅CT扫描核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。

垂体激素的测定及其动态功能检查有助于垂体腺瘤尤其是激素分泌性垂体腺瘤的鉴别血和脑脊液，HCG测定有助于生殖细胞瘤的诊断，应用敏感的放免法测定AFP和β-HCG，作为诊断松果体瘤的常规方法。