胰腺囊腺癌

胰腺囊腺癌是指具有黏液性囊性肿瘤特征的恶性肿瘤。胰腺囊腺癌占胰腺原发性恶性肿瘤的1%，简而言之一般就是具有囊实性厚壁特点的胰腺囊性恶性肿瘤。胰腺囊腺癌病因尚不明确，可能与吸烟、长期服用阿司匹林、幽门螺杆菌（HP）感染等有关。胰腺囊腺癌临床表现主要是上腹部隐痛或腰背痛和上腹部包块，并无相关特异性。胰腺囊腺癌只有手术完整切除才能治愈，只要没发现远处转移，手术治疗是胰腺囊腺癌的首选。辅助治疗手段与胰腺癌的治疗相似。胰腺囊腺癌预后与是否具有侵袭性有关，侵袭周围脏器的的囊腺癌，预后很差，反之者及时完整切除后五年生存率可达70%。

就诊科室

• 普通外科、肿瘤科

病因

• 病因尚不明确，可能与以下危险因素有关:

• 胰腺囊腺癌与吸烟之间有密切联系。

• 不同种族饮酒后其胰腺囊腺癌发病率亦有不同。

• 有报道胰岛素在体外或体内能促使胰腺囊腺癌细胞生长。

• 研究支持慢性胰腺炎可以发展为胰腺囊腺癌。

• 幽门螺杆菌（Hp）研究显示，胰腺囊腺癌患者中Hp血清阳性结果，提示Hp感染与胰腺囊腺癌有相关性。

• 有研究显示，常规服用阿司匹林，胰腺囊腺癌发病风险可能增大。

• 咖啡能使患胰腺囊腺癌的危险增加4倍。

症状

• 胰腺囊腺癌的常见症状是上、中腹部隐痛或腰背痛，和上腹部包块。

• 腹痛多较轻，部分病人仅为饱胀不适感；其他伴随症状可有食欲下降、恶心、消化不良、体重减轻、黄疸等，少数病人可出现消化道出血。

• 腹部包块一般无触痛，可呈囊性或坚硬实性。当继发囊内出血时腹块可突然增大，腹痛加剧，触痛明显。当肿瘤浸润或压迫胆总管时，可出现黄疸。

检查

• 超声内镜检查（EUS）：比普通超声检查更加敏感。可以显示肿瘤的部位、大小及其与周围器官之间的关系，有助于明确胰腺肿块的大小和数量，囊内容物、囊壁等结构和形态的特征。

• 腹部CT及腹部磁共振：在影像学检查上，囊腺癌的囊壁比较厚，并且与主胰管不交通。在囊壁内可能会出现结节或钙化灶。

• 胰腺囊肿细针穿刺抽液检查（FNA）：可经皮肤或经超声内镜穿刺，抽取囊内液体测定淀粉酶、CA19-9以及细胞学检查，有助于鉴别囊肿的性质。囊液中CEA（>200ng/mL）可能说明肿瘤已发生恶变。

• 血化验：血液中没有可用的DNA、RNA或蛋白生物标志物用于鉴别胰腺囊腺癌类型或高级别异型增生或恶性肿瘤。

• 囊液化验：可检测囊液细胞DNA辅助诊断。及囊液淀粉酶的检测可以用于鉴别诊断，可除外胰腺假性囊肿（淀粉酶<250U/L）。

诊断

• 胰腺囊腺癌由于在临床上非常少见，症状不典型，病程进展缓慢，肿瘤外观常似良性病变，诊明确诊断主要靠术后病理确诊，但病理上常因其结构特殊而不能准确定性，因此常常导致误诊误治。

• 当遇到有上述临床表现时，应进一步检查肿块是否位于胰腺且为囊性，常用诊断胰腺疾病的生化检查及影像学检查对诊断有一定价值。

分期

• 目前尚未对胰腺囊腺癌进行独立分期，适用国际标准肿瘤分期TNM分期。

鉴别诊断

• 胰腺假性囊肿：假性囊肿特别是非典型者，因其内含有凝血块、坏死组织或囊壁厚度不均，很难与黏液性囊腺瘤相互区别，但假性囊肿在逆行胰管造影(ERCP)上多见囊肿与主胰管相通，而囊性肿瘤则较少相通。假性囊肿在ERCP上还常表现出慢性胰腺炎胰管的改变。CT上常表现为光滑薄壁囊肿，增强时囊壁及其实性成分无强化。

• 潴留性囊肿：由主胰管受压或梗阻引起。显示为均质、边界清楚的薄壁囊肿，CT等常能发现阻塞胰管的实性肿瘤或导致胰管阻塞的慢性胰腺炎证据。

• 胰腺神经内分泌肿瘤，例如无功能性胰岛细胞瘤：当中央有坏死时，可出现单房甚至是多房性厚壁囊肿。但增强扫描时此类肿瘤的对比程度大大超过了胰腺囊性肿瘤。

• 乳头状囊性肿瘤：几乎均发生在年青女性，可与囊腺瘤相鉴别。影像学上肿瘤有清楚的边界，内部结构为囊实混合或厚壁囊肿。

治疗

• 只要没发现远处转移，手术治疗是胰腺囊腺癌的首选。

• 手术切除胰腺囊腺癌，包括肿瘤所在部位的部分正常胰腺，是治疗本病首选的方法。原则上大部分胰腺囊腺癌都应争取行根治性切除。根据病变的部位和范围、癌肿与邻近脏器的关系、以及转移和浸润程度的不同，可分别选择胰体尾加脾脏切除术、胰十二指肠切除术或全胰切除术等。

• 对病变性质难以确定的胰腺囊性肿块，尤其是黏液性囊肿者，应按胰腺囊腺癌的治疗原则处理，切除肿块及其所在部位的部分胰腺组织。

• 对于胰腺囊腺癌，千万不可行囊肿内引流或外引流术，不但达不到手术治疗的目的，反而会增加肿瘤播散的机会，贻误根治性手术时机。

• 胰腺囊腺癌对化疗和放疗均不敏感。

危害

• 胰腺囊腺癌对患者危害雷同于其他胰腺恶性肿瘤，长期顽固的腹痛、营养消耗等。

• 具有侵袭性胰腺囊腺癌可能侵犯周围脏器，如肾上腺，横结肠、胃、脾等脏器，出现相关疾病表现。

• 胰腺囊腺癌囊内出血感染 当囊性肿瘤囊内出血坏死、感染时，可出现肿块突然增大、腹痛加剧、发热，也有因囊肿破裂、囊液流入腹腔内出现腹膜炎症状的报道。

• 当肿瘤压迫或侵犯主胰管导致胰液引流不畅，少数病人表现为急性胰腺炎发作；肿瘤破坏胰腺实质可导致内分泌功能不全，患者可出现糖尿病。

转移性

• 胰腺囊腺癌可经血液转移至肝脏，其他脏器转移罕见。

• 胰腺囊腺癌可经淋巴结转移至远处其他脏器。

预后

• 黏液性囊腺癌完整切除后，可以达到治愈效果，尤其是针对小于3厘米的病灶。中度不典型增生或原位癌的肿物往往也可达到治愈。而具有侵袭性的囊腺癌，其预后很差，生活质量不佳，生存期较短。

• 25%的患者就诊时会发现远处转移。完整切除五年生存率达70%。

• 胰腺囊腺癌多由黏液性囊腺瘤恶变而来，呈低度恶性，生长缓慢，转移较晚，手术完整切除后效果优于其他类型实体胰腺恶性肿瘤。

预防

• 凡有原因不明的、长时期上腹闷胀、疼痛和不适，发作多次者应作B超检查，若B超检查有怀疑时应作CT扫描，早期发现，早期手术，力争切除病灶，积极的治疗可以提高本病的治愈率。