小儿脑性瘫痪（小儿脑性瘫痪）-趣爱秀

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小儿内科、儿科、神经内科

病因

出生前因素：母亲妊娠期各种异常情况均可视为脑性瘫痪的危险因素。多胎妊娠、胎儿脑发育畸形是引起脑性瘫痪的重要原因。
出生时的危险因素：主要包括缺氧窒息及机械损伤。凡是使血氧浓度降低的任何因素都可引起窒息，各种影响母体与胎儿间血液循环气体交换的原因，都会造成胎儿窘迫。机械损伤由于头盆不称、急产、不恰当的助产所引起。这些机械损伤包括软组织损伤、出血、神经损伤、脊髓损伤、骨折及内脏损伤等。产伤除了可能直接引起颅内出血和脑组织挫伤外，还可能由于损伤引起出血、休克、呼吸衰竭、心力衰竭等进而导致脑组织缺氧缺血性脑损伤。新生儿颅内出血是造成脑性瘫痪重要的原因之一。
新生儿期：新生儿期的各种因素中，早产和低出生体重是引起脑性瘫痪的重要原因。体重越小，发生脑性瘫痪的几率越高。当胎儿在宫内发育受到损害时，既可造成脑损伤也可致成早产，这时早产并非脑性瘫痪的直接原因。早产儿与足月儿不仅脑性瘫痪的患病率差异甚大，而且病变的类型也不尽相同。这与胎儿不同时期的脑组织对缺氧的敏感度不同有关。对于早产儿，胎儿26～36周时脑深部组织特别是脑室周围组织对缺氧缺血敏感，脑实质出血多发生在室管膜下部位，破裂到脑室内又可引起脑室内出血，而足月儿出血部位往往在白质区或皮质区。
胆红素脑病又称核黄疸，也是造成脑性瘫痪重要原因之一。各种原因（血型不合、溶血、感染）所致的高胆红素血症都有可能形成胆红素脑病，未结合胆红素可通过血脑屏障，使中枢神经系统被胆红素浸润，尤其是脑基底核，呈鲜亮黄色或深黄色，其他部位神经核也是黄色。由于胆红素沉着于细胞膜和线粒体的生物膜上，阻碍细胞的氧化磷酸化，导致细胞变性坏死。
各种中枢神经系统感染也是引起脑性瘫痪的重要原因，包括宫内感染及新生儿期神经系统病毒性或细菌性感染。

症状

运动发育落后、主动运动减少
- 运动发育落后表现在粗大运动及精细运动两个方面。脑性瘫痪小儿在新生儿时期常表现为动作减少，吸吮能力及觅食反应均差。正常小儿3个月时俯卧位能抬头、仰卧位时常有踢腿或交替的蹬踢动作，脑性瘫痪患儿很少有这些动作。正常小儿4～5个月时双手能主动伸手触物，脑性瘫痪小儿上肢活动很少。正常小儿在1岁以内尚未形成左利或右利，而痉挛型偏瘫则表现为经常只用一侧手持物，另一侧活动少，且常是握拳状。
肌张力异常
- 痉挛型脑性瘫痪在新生儿时期除个别严重的可表现为肌张力增高外，大多数表现为肌张力低下。随月龄增长而肌张力逐渐增高，关节活动范围减少。不随意运动型脑性瘫痪患儿在1岁以内往往无肌张力增高，随年龄增长而表现出齿轮状或铅管状肌张力增高。
姿势异常
- 脑性瘫痪患儿异常姿势多种多样，与肌张力异常及原始反射延缓消失有关。
反射异常
- 痉挛型脑性瘫痪小儿腱反射活跃或亢进，有时可引出踝阵挛及巴氏征阳性。脑性瘫痪患儿还常表现为原始反射延缓消失、保护性反射减弱或延缓出现。
- 如出现上述表现，请及时去儿科就诊。

检查

小儿脑性瘫痪的诊断主要依靠病史及体格检查。CT、MRI、诱发电位及脑电图不能起诊断作用。
CT及MRI可以了解颅脑结构有无异常，对探讨脑性瘫痪的病因及判断预后可能有所帮助，但不能据此肯定或否定诊断。
诱发电位对判断有无听、视觉障碍有参考意义。
脑电图可以了解是否合并癫痫，对指导治疗有参考价值。

诊断

医生根据典型的病史、临床表现和体格检查结果诊断本病。诊断小儿脑性瘫痪的基本点如下：
引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性。
引起运动障碍的病变部位在脑部。
症状在婴儿期出现。
可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。
除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性运动发育迟缓。

鉴别诊断

小儿脑性瘫痪需要和以下疾病相鉴别。
进行性脊髓肌萎缩症。本病于婴儿期起病，多于3～6个月后出现症状，少数病人生后即有异常，表现为上下肢呈对称性无力，肌无力呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射减退或消失，常因呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染，患儿哭声低微，咳嗽无力，肌肉活组织检查可助确诊，本病不合并智力低下，面部表情机敏，眼球运动灵活。
运动发育迟缓。有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后，特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射，无异常的运动模式，无其他神经系统异常反射。运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后，症状可在短期内消失。
先天性肌弛缓。患儿生后即有明显的肌张力低下，肌无力，深腱反射低下或消失。平时常易并发呼吸道感染。本病有时被误诊为张力低下型脑瘫，但后者腱反射一般能引出。
智力低下。本病常有运动发育落后，动作不协调，原始反射、Vojta姿势反射、调正反应和平衡反应异常，在婴儿早期易被误诊为脑瘫，但其智力落后的症状较为突出，肌张力基本正常，无姿势异常。

治疗

治疗原则

早期发现、早期干预：婴幼儿运动系统处于发育阶段，一旦发现运动异常，尽早加以纠正，容易取得较好疗效。
按小儿运动发育规律，循序渐进促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势。
综合治疗：利用各种有益手段对患儿进行全面综合治疗。除针对运动障碍治疗外，对合并的语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需进行干预，还要培养患儿对日常生活、社会交往及将来从事某种职业的能力。
家庭训练和医生指导相结合：脑性瘫痪的康复是个长期的过程，短期住院治疗不能取得良好的效果，许多治疗需要在家庭里完成，家长和医生密切配合，共同制定培训计划，评估训练效果。

综合治疗

功能训练。包括躯体训练、技能训练、语言训练等。
矫形器的应用。在功能训练中，常常需用一些辅助器及支具，矫正小儿异常姿势，调整肌肉紧张度，有时还有抑制异常反射的作用。
物理治疗。包括水疗及各种电疗，患儿在水中能产生更多的自主运动，肌张力得到改善，对呼吸动作有调整作用，对改善语言障碍也有帮助。
手术治疗。主要适用于痉挛型脑性瘫痪患儿，可矫正畸形，改善肌张力；恢复或改善肌力平衡。手术包括：肌腱手术（如跟腱延长术）、神经手术（如闭孔神经前支切断术、选择性脊神经后根切断术）、骨关节手术等。
药物治疗。目前还没有治疗脑性瘫痪的特效药物，为缓解不随意运动型的多动，可试用小量盐酸苯海索，改善肌张力。合并癫痫者可应用抗癫痫药物。

危害

小儿脑性瘫痪常伴有其他障碍，如智力低下(占30%～50%)，癫痫(25%～50%)，视力异常如斜视、弱视、眼球震颤等(50%左右)，听力减退(10%～15%)以及语言障碍，认知和行为异常等。

预后

大多数脑性瘫痪患儿可存活至成年期，生存率与功能受损的严重程度、出生体重、社会经济水平有关。在运动功能低、智力水平低、有疼痛和父母压力较大的儿童中，患儿父母报告的儿童生存质量较低。

预防

针对脑瘫病因可发生在出生前，围生期及出生后，预防措施应贯穿始终，重点预防措施包括预防孕期宫内感染、早产、多次妊娠、低出生体重、出生时或新生儿严重缺氧、惊厥、高胆红素血症及脑出血等。
加强妊娠早期保健，可以避免各种有害因素对胚胎发育的损害；进一步提高产科技术，减少产伤、窒息造成的脑缺血缺氧性损害。
加强新生儿护理及疾病，如新生儿低血糖、酸中毒、黄疸、严重感染等的防治。