先天性耳聋

先天性耳聋是指因母体妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。女性患者多于男性。根据病因，将本病分为遗传性和非遗传性。遗传性先天性耳聋，是由于基因或染色体异常引起的。非遗传性先天性耳聋的发生，与药物影响、疾病损害和分娩损伤有关。本病多在出生时或出生后不久，给患儿做听力筛查时，发现患儿存在听力障碍。本病的治疗目的是：尽力恢复或部分恢复已丧失的听力，保存并利用残余的听力。治疗方法包括：药物治疗、佩戴助听器或植入人工中耳、植入人工耳蜗、听觉言语训练等。部分患儿除耳聋以外，还可能会存在心脏、肾脏、神经、骨骼、皮肤等组织器官畸形或病变。积极治疗，可恢复或部分恢复已丧失的听力。

就诊科室

• 耳鼻咽喉科

病因

• 根据病因，将本病分为遗传性和非遗传性。

遗传性先天性耳聋

• 是由于基因或染色体异常引起的。

非遗传性先天性耳聋

• 其发生，与药物影响、疾病损害和分娩损伤有关。

• 药物影响

  • 患儿母亲，孕期不正确的使用特殊药物（如氨基糖苷类、细胞毒性药物、抗疟药和利尿剂等），这些药物可进入患儿的体内，导致患儿中毒，诱发耳聋。

• 疾病损害

  • 孕妇如果患有某些传染病（如淋病、梅毒、艾滋病等），病原体损伤患儿听觉系统，导致耳聋。

  • 早产，或者出生时患儿出现严重窒息、体重过轻、高胆红素血症、化脓性脑膜炎等疾病，均可能损害听觉，导致耳聋。

• 分娩损伤

  • 分娩过程中，产钳使用不当，也可能会损伤到患儿的听觉器官。

症状

• 本病多在出生时或出生后不久，给患儿做听力筛查时，发现患儿存在听力障碍。

检查

• 听力检查、遗传学检查、影像学检查，可以帮助诊断疾病。

听力检查

• 包括秒表检查、音叉检查、听力计检查等。

• 主要是用来检查患儿的听力情况。

遗传学检查

• 检测患儿基因，可确诊遗传性先天性耳聋。

影像学检查

• 包括头颅CT、磁共振等。主要是患儿检查有无头部病变，内耳有无严重畸形，有助于寻找病因。

诊断

• 医生根据病史、听力检查，可以进行诊断。

• 患儿母亲，在孕期不正确的使用过某些特殊药物（如氨基糖苷类），或者患有某些传染病（如淋病、梅毒、艾滋病等）。

• 听力检查发现，患儿听力异常。

鉴别诊断

• 先天性耳聋。需要与传导性耳聋、神经性耳聋相鉴别。

• 如果患儿出生时或出生后不久，出现听力障碍，应及时到医院挂号就诊。

• 医生通过遗传学检查、影像学检查可以进行诊断和鉴别诊断。

治疗

• 本病的治疗目的是：尽力恢复或部分恢复已丧失的听力，保存并利用残余的听力。治疗方法包括：药物治疗、佩戴助听器或植入人工中耳、植入人工耳蜗、听觉言语训练等。

药物治疗

• 发病初期及时正确用药是治疗成功的关键。首先应根据耳聋病因与类型选择适当药物。

• 对病毒或细菌感染导致的耳聋，早期可试用抗病毒、抗细菌药物。

• 临床较常用的辅助治疗耳聋药物有：糖皮质激素、血管扩张剂、降低血液黏稠度和血栓溶解药物、神经营养药物，以及能量制剂等。

佩戴助听器或植入人工中耳

• 助听器和人工中耳，均是一种提高声音强度的装置，可以帮助提高患儿听觉。

• 助听器或人工中耳，都需要经过耳科医师或听力学家详细检查后才能正确选用。

植入人工耳蜗

• 主要用于双耳重度以上感音神经性聋，高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查排除内耳严重畸形、听神经缺如的患儿。

听觉言语训练

• 尽早借助助听器、人工中耳或人工耳蜗技术等，进行听觉言语训练，可以使患儿能听懂（或读懂）他人的语言，表达自己的情感。

手术治疗

• 一些由于中耳畸形导致的耳聋，可根据病因、病变的部位、性质及范围进行相应的听力重建手术。

危害

• 部分患儿除耳聋以外，还可能会存在心脏、肾脏、神经、骨骼、皮肤等组织器官畸形或病变。

• 先天性重度、极重度聋患儿，如果没有经过及时的治疗和训练，可能成为聋哑人。如果年龄较大的儿童发病，其原有的言语能力，也可逐渐丧失。给其社会交往造成很大的影响。

预后

• 积极治疗，可恢复或部分恢复已丧失的听力。

预防

• 夫妻在决定生育之前，应进行产前咨询。

• 孕妇要加强孕期保健，积极进行产前检查，防治传染病，避免使用可能影响胎儿的药物。