血友病性关节炎

血友病性关节炎是一组因凝血因子缺乏而引起的遗传性出血性疾病。患者多为男性，常有易出血病史，部分有家族史。遗传性凝血因子缺乏导致患者凝血功能障碍，骨关节无明显原因或轻微损伤即可引发反复大量的出血，最终导致血友病性关节炎。临床上可出现关节肿胀、疼痛、畸形、关节周围肌肉萎缩等症状。治疗方法主要包括非手术治疗和手术治疗。血友病无根治的办法，凝血因子浓度若不能提高，出血症状会反复出现，因此预防治疗很重要。若治疗不及时或治疗不当，可导致关节功能障碍、僵硬、畸形等，重者会导致残疾。

就诊科室

• 骨科或血液病科

病因

• 血友病是由于缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ所致，属于遗传性出血性疾病。无原因的出血或轻微外伤后可血流不止。关节内反复大量的出血，可导致血友病性关节炎。

症状

• 血友病性关节炎临床上可分为急性、亚急性、慢性3期，分期不同症状不同。

• 急性期

  • 可出现出血关节肿胀发硬、疼痛、有压痛、皮肤光亮发红，关节屈曲、活动受限。

• 亚急性期

  • 关节疼痛不太明显，活动中度受限。

• 慢性期

  • 可出现关节活动明显受限、半脱位。

检查

• 诊断血友病性关节炎的辅助检查主要有实验室检查和X线检查。

• 实验室检查

  • 凝血功能和凝血因子检测均有助于血友病的诊断，可辅助诊断。

• X线检查

  • 检查的目的是为了了解患者关节出现的病变，明确诊断。

诊断

• 医生诊断血友病性关节炎主要依据病史、临床表现、实验室检查和X线检查。

• 患者有血友病病史，并有反复出血史。

• 急性期出血关节肿胀发硬、疼痛、有压痛、皮肤光亮发红，关节屈曲、活动受限。

• 亚急性期关节疼痛不太明显，活动中度受限。

• 慢性期可出现关节活动明显受限、半脱位。

• 实验室检查凝血因子偏低。

• X线表现主要包括关节间隙变窄，区域性骨质疏松，软骨下骨不规则破坏及囊性变甚至塌陷，边缘骨赘形成。

鉴别诊断

• 血友病性关节炎需与关节结核、类风湿关节炎、恶性肿瘤及其他出血性疾病相鉴别。

• 仅通过症状表现不易区别，需到医院就诊，请医生检查和诊断。

• 医生会根据临床经验、实验室检查和X线检查结果，排除症状相似的疾病，作出诊断。

治疗

• 血友病性关节炎的治疗原则主要是改善关节功能，挽救肢体。

• 非手术治疗

  • 急性期应卧床休息，抬高患肢并石膏托固定，及早输入足量新鲜血或含所缺凝血因子的血浆，是最有效的止血方法。

  • 可给予布洛芬等非甾体抗炎药，一般不影响血小板功能，使用安全。

  • 青霉胺具有免疫抑制和抗炎的作用，可减少关节再次出血的机会。

• 手术治疗

  • 手术前后进行凝血因子的补充替代疗法，以补充体内缺乏的凝血因子。

  • 手术方式主要包括截骨术、滑膜切除术、截肢、关节融合术、人工关节置换术等，可改善肢体功能。

危害

• 血友病性关节炎引起的关节肿胀、疼痛等症状，可影响患者的学习、工作或生活。

• 可合并或并发关节功能障碍、僵硬、畸形等，重者会导致残疾。

预后

• 血友病性关节炎治疗后的效果与治疗的早晚、患者体质、病情的严重程度、预防出血等因素有关。

• 总体来说，早期规范的治疗和预防出血，对于取得满意的治疗效果有重要意义。

预防

• 预防血友病性关节炎的关键是要防止出血。

• 日常生活中应避免外伤、剧烈的活动、运动和工作，防止发生出血。

• 对于活动就出血的患者，应限制活动的范围和强度。