痉挛性截瘫

痉挛性截瘫（hereditary spastic paraplegia，HSP）是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。

病因

脑瘫、脊髓外伤或肿瘤造成双侧皮质脊髓束受损、慢性脊髓病变（如脊髓空洞症、脊髓压迫症、多发性硬化）等原因导致双侧大脑半球运动神经元或双侧皮质脊髓束病变，即可出现痉挛性截瘫步态。n

临床表现

痉挛性截瘫步态是下肢内收肌群张力增高致使步行时两腿向内侧交叉，形如剪刀，为双侧皮质脊髓束受损步态。表现为患者站立时，双下肢僵硬，伸直位，股靠近，小腿略分开，双足下垂伴有内旋，曳足而行，两足向内交叉，形成剪刀状，步态小而缓慢。行走时两股强烈内收，膝关节几乎紧贴，足前半和趾底部着地，用足尖走路，交叉前进，似剪刀状。

诊断方法

一、单纯型HSP较为常见

1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。

(1)Ⅰ型：Ⅰ型患者于35岁前发病，单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性，AR-HSP发病年龄常在3～6岁或10岁以内。

(2)Ⅱ型：单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚，平均年龄18岁，锥体束征明显，常有感觉障碍和括约肌障碍。

二、复杂型XR-HSP

发病年龄一般为3～5岁，均为男性。除痉挛性截瘫外，并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同，构成几种类型(综合征或亚型)。诊断的依据如下：

①发病年龄多在10～35岁。可有家族史。

②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。

③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。

④脑CT和(或)MRI多属正常。

辅助检查

1.肌电图 可发现失神经改变，但周围神经传导速度正常。

2.诱发电位 下肢体感诱发电位(SEPs)显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显着下降。相比而言，上肢诱发电位却是正常的，或仅显示轻度的传导速度减慢。

3.MRI 头颅MRI一般无异常，但某些病例可表现胼胝体发育不良，大脑、小脑萎缩。颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩。

饮食安全

1.注意膳食纤维，增加胃肠蠕动，食物不可过于精细，以预防便秘发生。

2.多饮水并常吃半流质食物，瘫痪病人常有怕尿多而尽量少饮水的心理，这对病人是不利的，瘫痪病人应有充足的水分供应，病人清晨饮1-2杯淡盐水可预防便秘。

3.应供给营养丰富和易消化的食品，必须满足蛋白质、无机盐和总热能的供给。

4.根据引起瘫痪的病因，调整饮食宜忌。如脑中风病人应控制食盐、胆固醇摄入，增加含丰富B族维生素的食品。

治疗方法

对于痉挛性截瘫，传统治疗是手法复位同时配有中医调理，以及配合一些针灸、按摩等系统治疗。起到的效果较弱，容易复发。如今祖国医学在治疗技术上也有突飞猛进的发展，如神经靶向修复疗法，通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位，使神经生长因子通过介入方式，快速、有效、直接的作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。可靠性较高。