色素性紫癜性皮肤病

色素性紫癜性皮肤病( pigmentary purpuric dermatosis )是一组类似的由淋巴细胞介导的红细胞外渗所致的疾病[1]，包括进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜苔藓样皮炎。此三病关系密切，临床形态和组织病理均相类似。

病因与发病机制

病因不明，与毛细血管壁变有关。重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。

临床表现

1．进行性色素性紫癜性皮病(progressive pigmentary purpuric dermatosis)初起为群集的针尖大红色瘀点，后密集成片并逐渐向外扩展，中心部转变为棕褐色，但新瘀点不断发生，散在于陈旧皮损内或其边缘，呈现辣椒样斑点。皮损数目不等，好发于胫前区，呈现对称性色素沉着性斑片，常无自觉症状，有时可轻度瘙痒。本病以成年男性多见，病程慢性，持续数年可自行缓解。

2．毛细血管扩张性环状紫癜(purpura annularis telangiectodes)初起为紫红色环状斑疹，直径1-3cm，边缘毛细血管扩张明显出现点状、针头大红色瘀点。损害中央部逐渐消退，周边扩大呈现环状、半环状或同心圆样外观。皮损颜色可为棕褐、紫褐或黄褐色。好发于小腿伸侧，女性多见。可自然消退，但其边缘可再发新疹，反复迁延一至数年。

3．色素性紫癜性苔藓样皮炎(pigmented purpuric lichenoid dermatitis)皮疹为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴紫癜性损害，融合呈境界不清的斑片，或斑块，有红斑、鳞屑及不同程度瘙痒，最常发生于小腿，亦可累及在腿、躯干及上肢。多见于40-60岁，尤以男性为多。病程持续数月或数年。

组织病理

可见真皮乳头毛细血管扩张，内皮细胞肿胀，红细胞外溢，散在淋巴细胞浸润，可见含铁血黄素沉积。

诊断

根据上述特点，诊断较易，注意与过敏性紫癜、淤积性皮炎等鉴别。

治疗

治疗效果常不满意。维生素C、抗组胺剂、路丁等口服，及局部应用糖皮质激素(封包)有一定疗效。系统应用糖皮质激素疗效较好，但停药易复发，亦可用活血化瘀药类中药。