病理性黄疸

病理性黄疸多指新生儿病理性黄疸，黄疸在新生儿较其他任何年龄都常见，其病因特殊而复杂，既有生理性黄疸，又有病理性黄疸，还有母乳性黄疸。[1]这些情况要区别对待，加以处理。如果孩子在出生后24小时内就出现黄疸或黄疸发展过快，持续时间较长，甚至伴有贫血、体温不正常、吃奶不好、呕吐、大小便颜色异常。有的是黄疸已经消退或减轻后又重新出现和加重，多属病理性黄疸。

疾病描述

黄疸是新生儿期常见的临床症状，由于其发病机制不同，它既可以是生理现象，又可以是病理现象。临床上以足月儿血清总胆红素超过205.2μmol/L(12mg/dl)，早产儿超过256.5μmol/L(16mg/dl)称为高胆红素血症。

引起病理性黄疸的原因

新生儿溶血症、新生儿感染、胆道畸形、新生儿肝炎等疾病是病理性黄疸最常见的原因。不管是那种疾病能够引起的，病理性黄疸严重时很可能发展为对新生儿神经系统产生损伤甚至可以致死的“核黄疸”，一定要加强预防和治疗。

1、某些原因（先天性代谢酶和红细胞遗传性缺陷）以及理化、生物及免疫因素所致的体内红细胞破坏过多，发生贫血、溶血，使血内胆红素原料过剩，均可造成肝前性黄疸。如自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、不稳定血红蛋白病等。

2、由于结石和肝、胆、胰肿瘤以及其他炎症，致使胆道梗阻，胆汁不能排入小肠，就可造成肝后性黄疸。常见疾病包括：化脓性胆管炎、胆总管结石、胰头癌、胰腺炎、胆管或胆囊癌。

3、先天性非溶血性黄疸：吉尔伯特（Gilbert）病及Dubin-Johnson二氏综合征引起的黄疸和新生霉素引起的黄疸，都是肝细胞内胆红素结合障碍、胆红素代谢功能缺陷所造成的。

4、严重心脏病患者心务衰竭时，肝脏长期淤血肿大，可以发生黄疸。

5、药物性损害。有服药史、服用氯丙嗪、吲哚美辛（消炎痛）、苯巴比妥类、磺胺类、对氨水杨酸、卡巴胂等，可至中毒性肝炎。此时胃肠道症状不明显，黄疸出现之前无发热，血清转氨酶升高很明显，但絮浊反应正常等可资鉴别。

诊断检查

（1）血常规，网织红细胞计数及有核红细胞计数。

（2）测定总胆红素和直接胆红素，凡血清胆红素足月儿达205μmol/L(12mg/dl)早产儿256μmol/L(15mg/dl)应警惕发生小儿胆红素脑病。

（3）尿常规及尿三胆试验。

（4）注意大小便颜色，必要时行粪胆原检查。

（5）根据病情选作以下检验：

①疑为新生儿肝炎者作肝功能检查，同时查母子HB—sAg、HBeAg、HBVDNA、抗HBc-IgM等，甲胎蛋白(正常新生儿甲胎蛋白阳性，生后一月时转阴)。

②疑为新生儿败血症者作血培养，局部感染渗出物作涂片及培养。

③疑为巨细胞包涵体病，作尿沉渣检查找有包涵体的巨细胞，有条件可作病毒分离及血清学检查。

④疑为新生儿溶血症作有关检验，详见新生儿溶血症。

⑤疑为红细胞G6PD缺陷者检测正铁血红蛋白还原率(正常人>75%，患者降低)；变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验；有条件可作G6PD活性测定。

⑥疑为遗传性球形红细胞增多症，作红细胞脆性试验(正常人开始溶血0.40%～0.46%，完全溶血0.30%～0.36%，患者红细胞脆性升高)。

⑦疑为半乳糖血症作尿班氏试验，有条件者可测定血中半乳糖浓度和红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。

⑧疑为α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白电泳检验(患α1-球蛋白<2g/L)，有条件可作α1-抗胰蛋白酶活性测定。

⑨疑为先天性胆道梗阻，应注意血胆红素及大便颜色的动态变化，必要时作脂蛋白X检验，B型超声，CT等检查。

⑩其他遗传性代谢缺陷疾病。