佝偻病的主要特征为正在生长的长骨干骺端或骨组织矿化不全,或骨质软化症,多见于2岁以内婴幼儿。
佝偻病很少直接危及生命,但因发病缓慢,易被忽视。一旦发生明显症状时,机体的抵抗力低下,易并发肺炎、腹泻、贫血等其它疾病。
20世纪90年代后,中国严重佝偻病发病率已逐年降低,但轻、中度佝偻病发病率仍较高。
活动性病例在冬春季较多见。发病率北方较南方高,工业性城市较农村高。
1、日照不足
皮肤内7-脱氢胆固醇需经波长为296-310nm的紫外线照射始能转化为维生素D 3,因紫外线不能通过玻璃窗,故婴幼儿缺乏户外活动即导致内源性维生素D生成不足;大城市中高大建筑可阻挡日光照射,大气污染如烟雾、尘埃亦会吸收部分紫外线;冬季日照短、紫外线较弱,容易造成维生素D缺乏。
2、摄入不足
天然食物中含维生素D较少,不能满足需要;乳类含出生素D量甚少,虽然人乳中钙磷比例适宜(2:1),有利于钙的吸收,但母乳喂养儿若缺少户外活动,或不及时补充鱼肝油、蛋晃、肝泥等富含维生素D的辅食,亦易患佝偻病。
3、生长过速
早产或双胎婴儿体内贮存的维生素D不足,且出生后生长速度快,需要维生素D多,易发生维生素D乏性佝偻病。生长迟缓的婴儿发生佝压病者较少。
4、疾病因素
多数胃肠道或肝胆疾病会影响维生素D的吸收,如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等;严重肝、肾损害亦可致维生素D羟化障碍、生成量不足而引起佝偻病。
5、药物影响
长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足,如苯妥英钠、苯巴比妥等可提高肝细胞微粒体氧化酶系统的活性,使维生素D和25(OH)D加速分解为无活性的代谢产物;糖皮质激素会对抗维生素D转运钙的作用。
误解一:把佝偻病称为“缺钙”。
所以,一些家长认为补钙就是预防佝偻病,这种认识虽然较过去明显减少,但仍然存在。
维生素D缺乏性佝偻病主要是由于体内维生素D不足,致使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病,“缺钙”是继发于维生素D不足,当然,也有部分小儿是单纯摄钙不足,或两者兼而有之,也就是说,V-D不足,摄钙不足,或两者兼有,都可导致佝偻病,而最常见的是V-D不足,所以把佝偻病称为缺钙是不恰当的,容易引起人们的误解。由于这样的误解,在没有医生指导下,一些家长十分重视补钙,给小儿吃各种各样的钙,而不补充足量的V-D,结果是无效补钙,相反,补钙过多,不能有效利用,从大便中排泄,不但浪费药源,还导致小儿便秘,影响胃肠道功能,造成小儿厌食。n
误解二:佝偻病小儿血钙低。
这是不全面的认识,V-D缺乏可导致两种情况,一种是V-D缺乏性佝偻病,以骨骼改变为主要表现。血钙可在正常范围或偏低,;另一种是V-D缺乏性手足搐搦症,多见于六个月以内的小婴儿,以血钙低为主要表现。这主要是由于当V-D缺乏时,甲状旁腺代偿性分泌也不足,不能使低血钙恢复,出现低血钙表现。因此,患佝偻病时血钙不一定低。
误解三:预防佝偻病和治疗佝偻病分不清。
预防佝偻病是在小儿未患佝偻病前,给预防性投药,维持小儿每日生理需要,防止佝偻病发生。一旦患了佝偻病就需要治疗了,治疗佝偻病与预防性使用V-D和钙剂的量差异很大,治疗后病情稳定,仍需要使用预防性给药。n
误解四:佝偻病的骨骼后遗畸形可通过治疗消失。n
通过治疗,骨骺的X线改变可逐渐消失,但出现的骨骼后遗畸形,如“X型”腿,“O型”腿,鸡胸等不能恢复,可随着下肢骨的生长延长,胸大肌的发达,畸形部分被掩盖,畸形严重者需要手术矫形,因此,预防佝偻病是很重要的。n
误解五:只要补充足量V-D和钙剂就可以了。
对占绝大多数(95%以上)V-D缺乏性佝偻病是这样的,但对于少数非营养性的V-D缺乏性佝偻病则不然,经过常规预防或治疗仍不?效的佝偻病,应除外特殊原因造成的佝偻病,如:家族性低磷血症;远端肾小管性酸中毒;V-D依赖性佝偻病;肾性佝偻病等。n
误解六:多汗、烦躁、易惊、枕秃是该病特异性表现。
诊断小儿是否患有佝偻病,仅依据临床表现,其准确率是很低的。哪一个表现都不是特异性的,正确诊断必须源自对病史资料,临床表现,血生化检测结果和骨骺X线检查的综合判断。血清25-(OH)D在早期即明显降低,是可靠的诊断标准。n
误解七:佝偻病只影响小儿骨骼的生长。
不是的,患有佝偻病的小儿,机体抵抗力低下,容易患肺炎,腹泻,贫血等其他疾病。
由于钙是维持神经、肌肉正常功能所必需的元素。但当维生素D缺乏时,肠道吸收钙、磷减少,血钙、血磷水平降低。血钙降低,刺激甲状旁腺分泌增加,从而加速旧骨溶解,释放骨钙入血,以维持血钙接近正常水平。但因甲状旁腺素抑制肾小管对磷的重吸收、尿磷排出增加,使血磷降低,导致钙磷乘积降低(正常值>40),骨样组织钙化不良,成骨细胞代偿性增生,局部骨样组织堆积,碱性磷酸酶增多,从而形成骨骼病变和一系列症状、体征及血液生化改变。
多汗、夜惊、好哭等。多汗与气候无关,由于汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃或环形脱发。
1、头部
(1)颅骨软化:为佝偻病的早期表现,多见于3~6月婴儿。
(2)头颅畸形:“方颅”、 “鞍状头”或“十字头”
(3)前囟大,闭合迟,可迟至2-3岁才闭合。
(4)出牙晚,可延至1岁出牙,或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐,釉质发育不良。
2、胸部
(1)肋骨患珠。
(2)胸廓畸形:鸡胸,漏斗胸。
3、四肢及脊柱
(1) 腕、踝部膨大,形成佝偻病“手镯”与“足镯”。
(2) 下肢畸形“O”形腿(膝内翻),或“X”形 腿(膝外翻)。
(3) 脊柱弯曲:可有脊柱侧弯或后凸畸形,严重者也可见骨盆畸形(髋外翻),女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。
抬头、坐、站、行走都较晚,关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,语言发育落后,贫血。
佝偻病临床分为四期:初期、激期、恢复期、后遗症期。
多自3个月左右开始发病。早期常有非特异的神经精神症状如夜惊、多汗、烦躁不安等。枕秃也较常见。同时可有轻度的骨骼改变体征。X线片可无异常或见临时钙化带模糊变薄、干骺端稍增宽。血生化改变轻微,血钙、血磷正常或稍低,碱性磷酸酶正常或稍高。
常见于3个月至2岁的幼儿。有明显的夜惊、多汗、烦躁不安等症状。同时可有中度的骨骺改变体征。X线片可见临时钙化带模糊消失,干骺端增宽,边缘不整呈云絮状,毛刷状或杯口状,骨骺软骨加宽。血钙、血磷均降低,硷性磷酸酶增高。
活动期经晒太阳或维生素D治疗后,症状消失,体征逐渐减轻、恢复。X线片可见临时钙化带重现、增宽、密度加厚。血钙、血磷、硷性磷酸酶恢复正常。
多见于3岁以后的小儿。经治疗或自然恢复,症状消失,骨骼改变不再进展。X线及血生化检查正常,仅留有不同程度的骨骼畸形。
该病的辅助检查方法主要是实验室检查和X线检查。
1、碱性磷酸酶在佝偻病病程中增高出现较早,而恢复最晚。有利于检查诊断。
2、测定血清中25(OH)D3或1,25(OH)2D3水平,其值在典型佝偻病几为零,在亚临床佝偻病也显著下降,而维生素D治疗后可显著回升,为敏感而可靠的生化指标。
X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显,尤以尺桡骨远端及胫腓骨近端更为明显。
该病需与下面的几个疾病进行鉴别:
1、肾性佝偻病
肾脏疾病导致肾功能障碍使1.25(OH)D的生成减少而发生佝偻病,血钙低,血磷高。需要使用1.25(OH)D才能有效治疗。
2、肝性佝偻病
各种肝脏疾病导致肝功能不良,可使1.25(OH)D生成障碍;如果伴有胆道阻塞,不仅会影响维生素D的吸收,而且因钙皂形成,进一步抑制钙的吸收,从而出现低血钙及佝偻病征象。
3、远端肾小管酸中毒
患儿身材矮小,骨骼畸形,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除有低血钙和低血磷外,还常有低血钾。
4、维生素D依赖性佝偻病
此病为常染色体隐性遗传,可分为两型。Ⅰ型为肾脏1-α羟化酶缺陷,Ⅱ型为靶器官1,25(OH)D受体缺陷,临床表现为重度佝偻病,血钙,磷显著降低,碱性磷酸酶明显升高,并继发甲状旁腺功能亢进。I型患儿可有高氨基酸尿,Ⅱ型患儿的重要特征为脱发。
佝偻病一般会造成婴儿抬头、坐、站、行走都较晚,关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常条件反射形成缓慢,语言发育迟缓,贫血等症状。
在一些比较严重的佝偻病的患儿中,还会出现其他的骨骼变形,如鸡胸、漏斗胸、X型腿、O型腿、肋串珠、手镯和脚镯等。
孩子一旦经医生诊断为佝偻病,应由医生根据佝偻病的严重程度,即轻、中、重度决定给予维生素D的剂量。一般,轻度佝偻病的治疗剂量为每天1000-2000单位,中或重度分别为2000-5000单位及5000-10000单位。对于重度佝偻病也可进行突击治疗。应强调的是上述治疗都应有医生的指导。
除药物治疗外,最重要的是合理营养,补充足够的蛋白质及富含维生素D的食物,每天到户外活动。另外,应注意衣服宽松,不要让小儿过早、过久地坐与立,但可训练其俯卧、抬头、展胸与爬行等动作。
1. 早产儿和出生体重较低(低于3公斤)的宝宝。(早产儿是指孕周不足37周就出生的宝宝)
2. 孕期缺钙的妈妈所生的宝宝。
3. 哺乳期缺钙的妈妈所哺育的宝宝。(妇女在孕期和哺乳期缺钙表现为小腿抽筋、多汗、腰酸、手脚发麻。其实,大多数的孕妇和乳母都存在不同程度的缺钙。孕妇和乳母除了喝牛奶和补钙,也同样需要多晒太阳。
宝宝奶量的标准:4个月以内:全部吃奶,4~6个月:每天1~2次辅食,其他吃奶,6~8个月:600~800毫升,9~12个月:800毫升以上,1岁以上:600毫升左右,2岁以上:500毫升左右)
4. 少晒太阳的宝宝,是维生素D缺乏的主要原因。
5. 生长发育太快的宝宝
6. 吃奶少的宝宝
1、增加日照和富含维生素D食物的摄入是预防维生素D缺乏的经济又有效的方法。”通常,最经济有效的方法是:冬春季9时至15时,将面部和双上臂暴露于阳光下5~30分钟,每周3次即可达到预防目的。由日光暴露下合成的维生素D是由体内自主合成,不会导致过量或中毒,是最好和唯一天然的维生素D来源。个体在树荫下也可以得到紫外线散射,起到合成维生素D的效果。因此,也可以选择避开夏秋季中午紫外线最强烈的时候,选择清晨或者傍晚阳光不太强烈的时候进行户外运动,适当增加光照时间和裸露皮肤面积,防止晒伤。婴儿可以暴露臀部晒太阳。
2、澳大利亚悉尼大学的研究者近日指出,西悉尼地区的母婴缺乏维生素D,容易导致患上佝偻病。对此,研究者建议,为了预防孩子患上佝偻病,孕妇们应该在孕期及分娩后服用维生素D。
3、人工喂养时,更要注意及早增服鱼肝油。服用时要遵医嘱,不能认为鱼肝油是补品,多多益善。过多服用可致维生素D中毒。在缺少维生素D时,补充钙剂是无用的。
4、患儿不要久坐、久站,防止发生骨骼变形。提倡婴儿穿背带裤,防止肋骨外翻。
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