本病是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。有人认为维生素A代谢障碍及日光照射是重要的致病因素。
局部损害
皮肤损害:开始为细小、坚实、正常肤色的丘疹,以后呈乳头状增生,覆有硬的褐色鳞屑或油腻性痂皮,剥去痂皮,中央可见漏斗状小凹窝,伴恶臭。可见疣状肢端角化病样扁平隆起性丘疹。掌跖有点状角化。赘生物主要见于腋窝、臀缝、腹股沟和耳后,头皮上满布细腻性痂,面部以鼻旁严重。
黏膜损害:口腔、结膜、食管和阴道黏膜可出现白色丘疹。牙龈增生。
甲损害:甲可受累,表现为一到数条灰白色或粉红色纵向条纹,穿过甲半月直达游离缘,末端呈角形裂缺。
全身损害
智力低下、癫痫、骨囊肿、涎腺炎、肺部损害。
本病特征性病理改变为:特殊形态的角化不良,形成圆体和谷粒;基底层上棘层松解,形成基底层上裂隙和隐窝;被覆有单层基底细胞的乳头,向上不规则增生,进入隐窝和裂隙内;可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度,真皮呈慢性炎症性浸润。
本病常开始于20~30岁。夏季加重,患者对热敏感。典型部位为皮脂溢出部位,如面部、前额头皮和胸背等出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹,逐渐有油腻性、灰棕色、黑色的痂覆盖在丘疹顶端凹面,丘疹逐渐增大成疣状融合形成不规则斑块。屈侧腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦出的损害增殖尤为显著,形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害,其上有皲裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。本病可有掌跖角化、指甲发生甲下角化过度,甲脆弱、碎裂等。此外,还可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜。
症状体征:本病侵犯黏膜较少,偶于口唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食管、盲肠可见白色光滑的小丘疹、疣状斑片或黏膜白斑病样损害。
组织病理学检查:显示角化不良。出现圆体,谷粒。基层上方发生棘层松解,形成裂隙或陷窝。有绒毛不规则地向上突入陷窝和裂隙。
需要与本病进行鉴别的疾病包括黑棘皮病、脂溢性皮炎、疣状角化不良瘤等。
可通过组织病理学等检查进行鉴别。
一般治疗
紫外线加重本病,应该避免日晒,局部用遮光剂及维生素C可阻止某些患者发作。
系统治疗
口服异维A酸或阿维A可用于严重病例,环孢素可用于控制严重的发作。发作期口服抗生素有效。可试用氯喹。
局部治疗
外用0.1%维A酸软膏、尿素软膏、阿达帕林、5%氟尿嘧啶软膏等;对肥厚性损害可用激光、冷冻、皮肤磨削术或者切除后植皮。
病人应避免烈日暴晒。轻症病人无需治疗,也可局部使用润滑剂、维A酸制剂。严重病例可系统应用维A酸治疗。禁止近亲结婚。
本病皮损广泛,影响美观。
特征性皮损为油腻性角化棕黄色或粉红色的丘疹、斑块,覆以蜡样鳞屑和痂,分布常广泛而对称,可伴奇臭或瘙痒,甲板变薄、脆裂。
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