白细胞减少症

白细胞减少症是原因不明的外周血白细胞计数持续低于正常范围的下限。有明确疾病或病因引起的白细胞减少，常称为继发性白细胞减少。白细胞减少症主要是中性粒细胞减少，主要机制有中性粒细胞生成减少、中性粒细胞破坏或消耗过多、中性粒细胞分布异常。轻度减少者，常无临床症状；严重持续减少者临床上可见头晕、乏力、感染、发热等表现。白细胞减少症处理原则：积极多次寻找病因，有基础病者治疗原发病，由药物所致者，应停用可疑药物；必要时可应用促进白细胞增多的药物。严重白细胞减少症可引起全身感染，包括口腔感染、肛周脓肿、肺部感染、败血症等。白细胞减少症的预后与引起白细胞减少症的病因有关，常预后良好，不会导致严重危害。如有感染发生，应积极治疗感染。

就诊科室

• 血液科。

病因

• 白细胞减少症是一种白细胞持续减少的疾病。

• 白细胞减少的机制有中性粒细胞生成障碍、中性粒细胞破坏或消耗过多、中性粒细胞分布异常。

• 白细胞减少的病因多种多样：血液病有急性白血病、骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血等；肝硬化、风湿免疫病等。

症状

常见症状

• 大部分没有特异性症状，通常表现为原发病表现。

• 白细胞持续严重减少患者容易发生感染，出现咳嗽、咽喉痒痛、口腔溃疡等表现。

其他症状

• 头晕。

• 肢体酸软。

• 乏力。

• 食欲缺乏。

检查

• 确诊白细胞减少症需要进行血常规等相关检查积极寻找白细胞减少的原因。

• 血常规：可有外周血白细胞减少。

• 外周血涂片检查：可以观察白细胞形态及比例。

• 骨髓检查：了解白细胞的生成情况。

• 免疫学检查：可以协助判断有无风湿免疫病。

诊断

• 医生根据临床表现和血常规等检查结果诊断本病。

• 临床表现有乏力、发热、头晕等。

• 血常规检查示白细胞持续下降，成人外周血白细胞计数持续小于4×10⁹/L，中性粒细胞绝对数值低于1.5×10⁹/L。

• 骨髓及其他检查：没有发现明确的能引起白细胞减少的基础病。

鉴别诊断

• 本病需要与急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别。

• 还需与脾功能亢进、风湿免疫病、病毒感染等疾病鉴别。

• 医生通过病史、血常规、骨髓检查以及其他检查进行诊断和鉴别诊断。

治疗

• 白细胞减少症的治疗采用如下措施。

观察监测

• 白细胞轻度减少、且无明显症状、病情长期稳定的患者，暂时无需治疗，可定期监测血常规，并警惕有无引起白细胞减少的潜在疾病。

药物治疗

• 白细胞轻度、中度减少，且无感染发热者，可使用一般的升白细胞药物，如维生素B₄、利可君、鲨肝醇等。

• 严重白细胞减少并有发热感染者，应及时给予重组人粒细胞刺激因子注射液治疗。

• 长期应用可引起无力等表现，应在医师正确的指导下合理、规范用药。

原发病治疗

• 应积极查找病因，如找到病因，应给予病因学治疗。

危害

• 白细胞减少症可引起不同程度的乏力、头晕等症状。

• 严重者可出现全身各系感染，如口腔感染、肺部感染、败血症、肛周脓肿等，感染严重者可危及生命

预后

• 白细胞减少症经过药物治疗和原发病治疗，大多预后良好。

预防

• 避免接触化学毒物、放射线等。

• 积极预防感染。

• 在医师的指导下用药，避免药物导致的白细胞减少。

参考文献

• [1] 张之南，郝玉书，赵永强。血液病学：下册。第2版。北京：人民卫生出版社,2017.