骨肉瘤

骨肉瘤也叫成骨肉瘤，是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤，在小儿骨恶性肿瘤中最多见，约为小儿肿瘤的5%。

病因

骨肉瘤是骨恶性肿瘤中最多见的一种，是从间质细胞系发展而来，肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。下肢负重骨在外界因素（如病毒）的作用下，使细胞突变，可能与骨肉瘤形成有关。

典型的骨肉瘤源于骨内，另一与此完全不同类型的是与骨皮质并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的结缔组织。后者较少见，预后稍好。骨肉瘤

• 骨肉瘤的病因还不清楚，发病可能与辐射、慢性感染、遗传等因素有关。

• 骨骼的生长比较活跃，发生骨肉瘤的危险性较高。

• 凡能在骨骼内积存的放射性物质均可诱发骨肉瘤。

• Rb基因突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者，发生骨肉瘤的危险性较高。

• 多发性骨软骨瘤病、骨Paget病、多骨纤维结构不良等良性疾病，可恶变而发生骨肉瘤。

症状

• 骨肉瘤是一种恶性骨肿瘤，好发于10～25岁，主要症状为疼痛、肿块等。

肿瘤部位疼痛

• 早期一般为间断性疼痛，疼痛不明显，随着病情加重，疼痛发展为持续性，并且逐渐加剧，夜间更加明显，无论是休息还是使用一般的止痛药，都无法缓解疼痛。

患处出现肿块

• 疼痛部位可以摸到肿块，肿块可随病情发展不断增长，并有不同程度的压痛；患病部位的表皮温度升高，血管明显。

活动受限

• 肿块增大会影响邻近关节的活动，造成活动受限，出现跛行等，出现病理性骨折时会被迫卧床。

其他症状

• 肌肉萎缩

• 体重下降

• 全身不适

• 指甲、口唇苍白

• 容易骨折

检查

• 需要做体格检查、X线检查、CT、磁共振（MRI）、组织病理学检查等，有利于医生诊断和制定治疗方案。

• 体格检查

  • 通过触诊，可以初步了解疼痛范围和肿胀程度，以及肿块的大小、软硬程度、边界是否清楚、肿块活动度和有无压痛等，还可以了解局部皮肤的颜色、血管有无异常，有助于医生初步判断病情。

• X线片

  • 是诊断骨肉瘤最有效的检查。可显像骨肉瘤组织，观察肿瘤是否侵袭软组织以及是否有骨折。

• CT

  • 可以明确肿瘤在软组织中的扩散情况，以及肿瘤对关节组织和关节腔的破坏情况。胸部CT还可以早期发现肺部和其他脏器的转移病灶，是骨肉瘤检查的常规项目。

• 磁共振（MRI）

  • 可以明确肿瘤在骨质中的扩散情况，以及骨肉瘤与周围神经血管的关系

• 组织病理学检查

  • 是诊断骨肉瘤的最重要依据，可以了解骨肉瘤的详细分型，帮助医生制定治疗方案。

• 其他检查

  • 还可能做血常规、尿常规、肝功能、肾功能等检查，有助于医生了解患者的身体状况，为诊断和治疗提供帮助。

诊断

• 骨肉瘤的诊断要点如下：

• 患处局部疼痛、出现肿块，全身表现有发热、浑身不适等，若病变位于四肢骨可伴跛行、关节活动受限等。

• 体格检查发现肿块表面的皮肤发红、紧绷，伴有压痛，以及有浅表静脉曲张。

• X线片发现骨皮质破坏以及不规则的反应性成骨。肿瘤穿破骨皮质后，软组织包块边缘会将正常骨外膜顶起，产生的反应性成骨形成Colman三角或“日光放射线”状。

• CT扫描或磁共振检查，清楚地显示出了肿瘤。

• 病理学检查发现肿瘤细胞分泌的粉染的骨样基质。

分型

• 骨肉瘤可以分为经典型骨肉瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤、小细胞骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、多中心骨肉瘤、继发性骨肉瘤。

分期

• 根据肿瘤的大小、部位、淋巴结侵犯程度、是否有转移来分期。常见分期类型Enneking：

• 分期 分级 部位 转移

• IA 低度恶性 间室内 无

• IB 低度恶性 间室外 无

• IIA 高度恶性 间室内 无

• IIB 高度恶性 间室外 无

• III 任何分级 任何部位 局部或远处转移

鉴别诊断

• 软骨肉瘤、软骨瘤、骨髓炎、尤文肉瘤等疾病与骨肉瘤有着相似的症状，因此在出现疼痛、肿块等症状时，不要自行诊断和用药，应该及时到医院就诊，医生可以通过体格检查、X线片、CT、磁共振、组织病理学检查等，做出诊断。

治疗

• 骨肉瘤一般采取综合治疗的方法，即手术和化疗相结合，一般由术前化疗、手术切除病灶和术后化疗三部分组成。

化学药物治疗

• 常用的药物有顺铂、阿霉素、大剂量氨甲蝶呤、异环磷酰胺等，一般会同时使用两种或两种以上的药物联合治疗，具体化疗方案需要由专业的医生来确定。

• 术前化疗可以消除微小转移灶，也可以使肿物缩小或者与周围组织形成边界，便于进行保肢手术或者完整切除肿瘤。手术后再联合化疗，可以减少肿瘤细胞发生转移及复发的概率。

手术治疗

• 手术切除是骨肉瘤治疗的主要方式，可以分为保肢手术和截肢手术，经过术前化疗，多数患者可以进行保肢手术治疗。

• 适合保肢手术的患者，需要满足以下标准：

• 骨骼发育已经趋于成熟，年龄小于15周岁。

• 没有主要的血管神经损害。

• 没有病理性骨折。

• 没有局部感染和弥漫性皮肤浸润。

• 肿瘤可以进行边缘切除。

• 保肢重建后，预期功能好于假肢。

危害

• 影响正常生活

  • 得了骨肉瘤后，患肢会出现持续性的疼痛、肿胀，从而影响睡眠、行走等日常生活。

• 影响心理健康

  • 严重的骨肉瘤患者需要进行截肢手术，截肢后会引起身体某些部位的残疾，加之疼痛可造成患者心理压力大，严重影响患者的心身健康。

• 危及生命

  • 骨肉瘤发生转移时，患者的治愈率降为30%左右。

转移性

• 骨肉瘤的转移途径有：血行转移为主。

预后

肿瘤部位距躯干越近，病死率越高。至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系很难判断。对患者的免疫反应也应关注。晚期肿瘤做截肢手术，有的可长期存活，经放射治疗后不复发，肺部转移也可消散。这可能与免疫反应有关。

影响预后的因素关键在于早诊断，肿瘤是否彻底切除，手术前后的化疗和放疗。此外，还与瘤细胞的组织类型、大小、手术前后血清碱性磷酸酶增加的变化以及是否累及局部淋巴结等有关。

如果得到充分恰当的治疗，60%以上的患者能够存活。^[1]

预防

• 本病的发病原因不明，目前还没有有效的预防措施，最重要的是早发现、早诊断、早治疗，以提高治疗效果。

• 平时生活中应加强体育锻炼，增强体质，提高免疫力。

• 避免外伤，尤其在青少年时期。

• 改变不良的生活习惯，少吃腌制食物及油炸食品，不吃变质的食物。

• 青少年如出现骨头疼痛，特别是夜间疼痛时，应该及时就医。

并发症

骨肉瘤可引起避痛性跛行，关节活动受限和肌肉萎缩。

参考资料

[1] 骨肉瘤-病因-治疗方法-鉴别，检查，预防，日常生活护理-注意事项-中国医药信息查询平台 · https://www.dayi.org.cn/disease/1144042[引用日期2021-11-21]

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