脾脏血管瘤

脾血管瘤是生长在脾脏的血管瘤，是一种少见的良性肿瘤。原发性脾肿瘤以海绵状血管瘤最为常见。脾血管瘤多因脾脏血管先天发育异常所致。脾血管瘤可以多发也可以单发，好发年龄是二十到五十岁，男性常见。脾血管瘤生长缓慢，一般无临床症状，较大者可触及左上腹包块，伴有消化道压迫症状，甚至肠梗阻，出现腹痛、腹胀、嗳气等不适。脾血管瘤较小者可密切观察，定期复查超声等。巨大脾血管瘤治疗以手术切除为主。脾血管瘤可侵及整个脾脏，受到外力较正常脾脏更易破裂出血，巨大脾血管瘤有自发性破裂的风险。

就诊科室

• 普通外科

病因

• 脾血管瘤多为原发性。

• 脾血管瘤形成基础为血管组织胚胎时期发育异常。

症状

• 较小脾血管瘤一般无症状，通常在体检或其他检查时意外发现。随着肿瘤的逐渐生长，一部分患者出现左上腹肿块，伴有左上腹胀痛不适、食欲减退、恶心、呕吐等胃肠道症状。

• 巨大脾血管瘤可出现左上腹包块，伴有腹痛腹胀等不适。

• 脾血管瘤患者可因局部血管内凝血而表现有血小板或白细胞下降，可合并有轻度贫血，脾功能亢进。

• 部分脾血管瘤患者可发生自发破裂出血，脾血管瘤直径大于4 厘米时就比较容易自发破裂，或是在外界因素的影响下破裂，可能导致致命的出血。

• 较大或多发的脾血管瘤还可能会引起血小板和红细胞的减少，或出现消耗性凝血功能障等。

检查

• 彩超：是初诊脾血管瘤的首选，多为单发病灶，体积较小，边界多较清晰，内部回声常呈“筛窦样”，类似肝血管瘤的超声表现。当瘤体增大，或瘤体内血窦形成，出现出血坏死、囊性变，超声可表现为不均质低回声、混合回声，甚至无回声，普通超声检查常难以准确诊断。

• 脾血管瘤的超声造影：早期较大结节者周边环状增强，造影剂逐渐向病灶中心充填，而较小病灶呈现整体增强，至增强晚期所有病灶均呈高增强，增强强度高于脾实质。

• CT：CT平扫仅能提供较少的疾病信息，通常需要增强CT扫描肿瘤边缘多呈斑片结节状强化，静脉期和延迟期强化范围逐渐扩大、向中心充填，与正常脾脏密度一致，具有特征性，当肿瘤中心有血栓形成或瘢痕存在时，中心可有始终不强化区域。

诊断

• 目前临床上脾血管瘤的诊断仍比较困难，许多脾血管瘤的诊断仍然依靠术后病理学依据，尤其对于直径小于2厘米的小肿瘤。此外有实性成分的脾血管瘤常常与错构瘤、血管肉瘤、恶性肿瘤脾转移、淋巴瘤或白血病脾受累等有类似征象，影像学上难以辨别明确良恶性。

鉴别诊断

• 脾脏淋巴瘤: 与本病表现相似，术前诊断困难，但一部分淋巴瘤病人会有发热。

• 血管肉瘤：全身症状较重，易合并瘤内出血、发生远处转移尤其是肝转移等。淋巴瘤常见腹部淋巴结肿大。

• 脾脏转移瘤: 发生率很低，大多来自黑色素瘤、乳腺癌、肺癌、消化道肿瘤及卵巢癌，部分病例可见腹膜和肝脏转移灶，结合原发肿瘤史，转移瘤较易。

治疗

• 手术切除是治疗脾血管瘤的主要方式。根据手术方式的不同分为脾脏切除、脾脏部分切除以及脾血管瘤介入栓塞治疗等。

• 脾血管瘤手术指征及手术时机争议较大。对有症状、有自发破裂倾向和良恶性难辨者的血管瘤患者需行手术治疗。

• 当肿瘤直径大于4厘米，脾血管瘤自发性破裂的发生率高达25%，可能会引发致命的出血，对于大于厘米脾血管瘤手术切除为是唯一的治疗方式。对不能分辨良恶性的病人，应尽早行脾切除，因脾脏血管肉瘤是罕见的间充质恶性肿瘤和高度侵袭性的肿瘤，易极早期发生转移，预后差。

• 对于无症状的较小的脾脏血管瘤可给予定期随访和临床观察，尤其对于直径小于3厘米的无症状脾血管瘤主张观察为主。

危害

• 脾血管瘤可侵及整个脾脏，受到外力较正常脾脏更易破裂出血，巨大脾血管瘤有自发性破裂、梗死、钙化等风险。

预后

• 脾切除技术成熟，效果肯定。现如今，微创手术（腹腔镜脾切除术）已成为首选，具有手术创伤小、术后恢复快等较多优点。

• 部分脾切除保留了脾脏免疫功能，但有术后再出血、二次切脾的可能。

• 介入栓塞治疗使用较少。

预防

• 定期体检，早发现早治疗。

• 补充饮食蛋白质、维生素。