急性格林巴利综合征

吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

病因

病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。

症状

其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为

（1）运动障碍：

四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

（2）感觉障碍：

一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

（3）反射障碍：

四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

（4）植物神经功能障碍：

初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

（5）颅神经症状：

半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显着增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。

各类型特点

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

①最突出的形式；

②节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根；

③减缓神经传导velocites；

④延长远端和F波潜伏期；

⑤传导阻滞；

⑥免疫反应后，停下来，修理和髓鞘一套快速。相关快速，通常完全康复；

⑦在有些国家，特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的轴突。一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素，复苏速度，持久的赤字，并最终预后

急性运动感觉轴索型神经病

①暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字；

②急性轴索变性；

③降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。进展迅速，共损失电力兴奋。

急性运动性轴索型神经病

①10-20%的散发病例；

②降低/缺席远端诱发复合运动动作电位（早期迹象的神经），但正常的传导速度和积极的感觉神经电位；

③主要影响运动神经终端。

米勒-Fisher综合征

①受影响地区的交点动眼神经神经，背根神经节神经元细胞和小脑；

②眼肌麻痹；

③共济失调；

④无反射。

病理

1.空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41%的散发病例

2.病毒感染（尤其是巨细胞病毒和EB病毒）,HIV感染的早期（CD4大于500）。

3.手术/创伤

临床诊断

就诊时医生会详细询问病史，并结合肌无力、肢体感觉异常等典型表现以及体格检查、脑脊液检查、血清免疫学检查、神经电生理检查、腓肠神经活检等辅助检查结果，即可做出明确的诊断。此外，医生在诊断过程中，还需排查是否存在脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性瘫痪、重症肌无力等疾病。

一、脑脊液中蛋白-细胞分离

二、治疗前与四免疫球蛋白，可能会导致无菌性脑膜炎

三、神经传导的研究

四、±粪便培养和血清学的角弯曲杆菌

五、±急性和恢复期血清的巨细胞病毒，EB病毒和M.作为最低肺炎

六、±抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1，GD1a和GQ1b

治疗

血浆置换

1、减少时间上的机械通气；

2、应适用于早期；

3、1.5-2血浆量隔日。，2治疗方法对于那些轻微的疾病，4人中度或重度疾病；

4、早日完成血浆可随后复发，这可能进一步作出反应血浆置换；

5、没有证据表明，日常管理的四球蛋白后血浆提高成果。

免疫球蛋白

1、四汇集丙种球蛋白（2g/kg组分为剂量在2月5日）首次给出了2个星期的疾病是有效的血浆；

2、四抗体现在应该治疗的首选治疗重症金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能，类似的成本，更大的方便和易于管理；

3、在有限的复发〜10%。大多数回应重复课程。

心理

深静脉血栓的预防，良好的神经和胸部理疗，心理支持，。

呼吸

1、一些证据表明，早期气管插管和通风降低肺部并发症；

2、客观标准通风包括用力肺活量“一○毫升/千克，最大吸气力量”30厘米氢澳不依赖ABGs。可能需要气管插管时用力肺活量“一十五毫升/公斤，由于无法清除分泌物；

3、决定关于气管切开术可最好留给以后血浆或四球蛋白完成，届时病程可预测更容易。大约1/3的病人不再需要插管后2周；

4、没有数据来支持使用证。无力咳嗽和要求相对较长ventilatin不赞成使用证。

心脏

1、症状性心动过缓，完成心脏传导阻滞和心脏骤停的迹象插入临时起搏导线；

2、谨慎与血管扩张剂和麻醉药鉴于无法增加心输出量在血管舒张反应。

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日常护理

1、心血管系统并发症的观察和护理

心脏骤停是格林巴利综合症急性的致死原因之一，七例病人都有不同程度的心血管系统的疾患。如心率不齐、窦速、血压偏低等，通过床旁心电监护及时发现并处理。

2、保证呼吸道通畅，密切监测血压和SaO2呼吸肌麻痹之前，护士要密切观察呼吸及血氧饱和度的变化，分泌物过多时应吸痰，发现呼吸肌麻痹的先兆时要及时告诉医生进行气管切开并使用呼吸机。

3、加强营养支持和基础护理

颅神经受累致吞咽困难要及时给予鼻饲，给予高蛋白、高维生素、高热量等容易消化的饮食，要提高患者的机体抵抗力。有利于康复，同一时间做好基础护理，每2h翻身、扣背1次，不仅可以预防褥疮，也利于痰液的引流，预防肺部感染。对于眼睑不能闭合的给予油纱条复盖;尿潴留者保留导尿管，膀胱冲洗每天两次;做好口腔护理，防止霉菌感染。