过敏性紫癜

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura)是由免疫复合物介导的全身毛细血管的变态反应性及出血性疾病，好发于学龄前期和学龄期儿童。腹型过敏性紫癜以侵犯内脏毛细血管及细小动脉为主，是过敏性紫癜的一种类型。腹型过敏性紫癜临床表现为腹部绞痛、呕吐和消化道出血，合并消化道出血的约占18%~52%。目前关于腹型过敏性紫癜的诊断尚没有明确的辅助检查金标准。[1]过敏性紫癜（HSP）在儿童阶段最为常见的系统性小血管性血管炎。其临床特点为多见位于下肢及臀部血小板不减少性皮肤紫癜，关节肿痛或关节炎，腹痛、血尿或蛋白尿。大量流行病学研究显示在过敏性紫癜发病中有明显的季节倾向，多发生于秋冬两季，夏季较少；发生于3～10岁的儿童，其中男孩多于女孩；近年来其发病率有逐年增加。

病因

发病原因和机制至今未完全阐明，可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。

临床表现

好发于儿童及青少年，开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。

1.皮肤

大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1～2周内消退，不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱，坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位，好发于四肢伸侧，尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜，

2.消化系统

约病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛，多表现为阵发性脐周痛、绞痛，腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛，少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分可有血便，甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。

3.泌尿系统

多数于紫癜后2～4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生，也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，肾损害者也称为肾型紫癜。

4.关节

大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎，可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累，腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。

5.其他

中枢神经系统症状少见，表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。

检查

1.血液学检查

血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L，伴核左移。血沉可增快。

2.感染及病原学检查

C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。

3.免疫学检查

抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。

4.潜血试验

有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。

5.尿常规

肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。

6.影像学检查

对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查和X线检查，有利于肠套叠的早期诊断。

诊断

双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者诊断不难。但当全身症状如关节疼痛、腹痛等出现于皮肤紫癜之前时，容易误诊为风湿性关节炎或急腹症，临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。

鉴别诊断

1.特发性血小板减少性紫癜

根据皮疹的形态、分布及血小板数量加以鉴别，一般不难区别。

2.外科急腹症

如在皮疹出现以前表现为急性腹痛，应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛较为剧烈，但位置不固定，压痛轻，除非出现肠穿孔，一般没有无腹肌紧张和反跳痛，如果出现血便，需与肠套叠、梅克尔憩室进行鉴别。

3.细菌感染

脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。一般情况危重，血培养阳性可资鉴别。

4.肾脏疾病

肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。

5.其他

还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。

治疗

1.病因治疗

积极寻找、治疗可能的病因。绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因，且容易反复发作，难以彻底根治，单纯皮肤型紫癜以休息为主，不宜过度药物治疗。

2.一般治疗

急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时，如腹痛不重，可用流食。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。对症治疗，发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛，芬必得；腹痛者应用解痉挛药物，如山莨菪碱口服或肌注，或阿托品肌注；如有明显感染，给予有效抗生素。

3.抗组胺药

适用于单纯型紫癜，可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁治疗。

4.抗血小板凝集药

阿司匹林每日一次口服；潘生丁分次服用。

5.抗凝治疗

本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来使用肝素治疗，或使用尿激酶。

6.肾上腺皮质激素

适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征：

（1）严重消化道病变，如消化道出血时，泼尼松分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙，症状缓解后即可停用；

（2）肾病综合征者可用泼尼松，不短于8周；

（3）急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。

7.血浆置换

该法能有效清除血循环中的免疫复合物，从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。

8.其他

对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。