中央管狭窄导致马尾神经受压,引起马鞍区感觉减退及括约肌功能障碍为主的综合征即为CES。自70年代以来,因CT、MRI扫描技术的推广应用,人们对椎管立体结构更加清晰,对CES产生的机理及其病因也更加明了。
发育性腰椎管狭窄
1910年Sumita首次报告软骨发育不全患者的腰椎管狭窄。随后英国医生分别报告了椎板或黄韧带肥厚引起的神经压迫综合征及侧隐窝狭窄引起的神经根压迫。1977年Verbiest首次用“腰椎管狭窄症”这一诊断报告了发育性腰椎管狭窄症经手术治疗的经验。此后数年内美国学者Ehmi Wimsteim报告了部分发育性腰椎管狭窄症的特殊临床表现即CES,现已明确腰椎管发育性狭窄是CES的首要病理学基础。
强直性脊椎炎
强直性脊椎炎是一种常见疾病,早、中期一般很少伴有神经系统的合并症。有人报告本病晚期可合并马尾神经综合征,至今世界上已积累了60多例此类报告。分别论述了强直性脊柱炎引起CES的机制。认为强直性脊柱炎可合并蛛网膜炎,继而形成憩室样囊肿并不断扩大,导致椎管扩大,椎体后部、椎弓和椎板骨质压迫性缺损,蛛网膜囊肿形成,脊髓圆锥或/和马尾神经受压,临床表现为CES,该过程是漫长的。Coscia等人应用CT、MRI技术对这些病人进行研究得到同样结论。
病变最初从骶髂关节逐渐发展到骨突关节炎及肋椎关节炎,脊柱的其它关节由下而上相继受累。AS周围关节的滑膜改变为以肉芽肿为特征的滑膜火。滑膜小血管周围有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润、滑膜增厚,经数月或数年后,受累滑膜有肉芽组织形成。关节周围软组织有明显的钙化和骨化,韧带附着处均可形成韧带骨赘,不断向纵向延伸,成为两个直接直邻椎体的骨桥,椎旁韧带同椎前韧带钙化,使脊椎呈“竹节状”。
腰椎退变性脱位
腰椎骨折腰椎退变滑脱常引起椎管狭窄,此时椎板下缘及附着在松弛椎板上的黄韧带增厚,骨嵴增生,围绕硬脊膜及侧隐窝内的纤维组织可压迫马尾神经及神经根。Marhouitz等人报告了手法按摩使椎体滑脱致马尾神经受压导致CES。椎体或附件骨折,骨折块或破碎的椎间盘等占据了椎管内空间直接压迫马尾神经。骨折块也可穿入硬膜内造成马尾神经直接损伤,出血、疤痕化,椎体压缩性骨折致构成椎管的软组织向椎管内皱褶,椎管极度狭窄,可产生严重的或不可逆转的马尾神经损伤症状。
文献报告腰椎间盘突出症致CES为5.4%~10.6%,占手术治疗腰椎间盘突出症和腰椎管狭窄症的9.3%。因腰椎间盘突出症和腰椎管狭窄症为常见病,故CES较为常见。也有人报告腰椎间盘突出症合并CES的发生率为7%左右,同时详细描述了椎间盘突出的节段及每个节段突出的部位、程度及手术预后情况,认为椎间盘突出有急性和慢性之分。急性突出时其突出物不仅压迫马尾神经,当其游离于椎管时对马尾神经还有一瞬间的撞击力,使马尾神经缺血、水肿加重,影响了正常脑脊液循环。Holm曾报告根袖段神经根营养的75%来自脑脊液,25%来自血供。
因此,脑脊液受阻时营养大部分丧失。马尾神经水肿消退后周围粘连形成,即便行椎板切除,突出物摘除减压,一段时间内脑脊液循环仍不能建立,使得马尾神经继发性损伤继续加重。故急性损伤愈后较差。慢性发病者多伴有腰椎管狭窄症状,马尾损伤不完全,症状反复发作,减压后效果好。Tandon对椎间盘因素所致CES进行分析且作了分型。按发病急缓分为:Ⅰ型,急性发病,突然发生马尾损伤;Ⅱ型,急性发病,在腰腿痛基础上数天或数周内发生马尾损伤;Ⅲ型,慢性发病,病史长,多伴有腰椎管狭窄症状,马尾损伤不完全,症状反复。
Kstuik将其分为两型:A型,急性马尾损伤在1周内发生;B型,渐进性发生的马尾损伤,数月及数周内发生。按损伤程度分为:(a)完全性损伤,括约肌功能完全丧失,鞍区麻木,小腿肌肉瘫痪;(b)不完全急性损伤,上述感觉运动仅部分丧失。
火器伤属于直接或间接暴力作用造成损伤,在战争时期多见。最近文献也有报道,John对火器伤造成CES的病人进行了深入研究。认为子弹或子弹碎片射入椎管或椎旁,弹道在一段时间内发生一系列的炎性反应,纤维组织增生,继而疤痕形成,疤痕组织累及马尾神经。另一方面,子弹一般为金属制成,进入人体后产生一系列的化学反应,产生的化学物质对马尾神经刺激而使其产生炎性改变。有人报道1例子弹停留在L4~5椎间隙内,数年后相对应节段发生蛛网膜炎,蛛网膜和马尾神经广泛粘连。
也有人在观察的病例中发现子弹射入的一段时间内未见明显的CES,当症状出现时查体发现在和子弹同一节段椎管内有一大囊肿。强调骨和软组织的损伤导致神经组织的损害和重新修复,疤痕组织包绕于马尾神经周围产生压迫及化学物质刺激马尾神经是产生CES的主要原因。
等人对骶管动脉瘤所致的进行性CES做了研究。根据其症状、体征所提供的信息,病变定位于腰骶部。行MRI检查发现硬膜囊压迹和椎管内占位,做血管造影发现该占位为活动性出血,血肿压迫马尾神经致CES。
椎管内麻醉引起CES也有较多报道。Drasner等对硬膜外麻醉致CES进行研究,认为目前有3种原因:(1)硬膜外麻醉针误入蛛网膜下腔直接损伤马尾神经使马尾神经水肿、粘连;(2)针具误伤硬膜外脉络丛形成硬膜外血肿,压迫马尾神经;(3)麻醉剂的毒性作用。此类报告屡见不鲜
有人采用椎间隙内注射椎间盘溶解酶治疗椎间盘突出症致CES。Samuel等人对3例患者做了分析,其中1例应用此法致双下肢不全瘫。另外2例产生严重的CES。其原因可能为溶解酶使椎间盘不全溶解,形成椎间盘碎片,这些碎片进入椎管造成马尾神经压迫。也可能因溶解酶误入或侵入蛛网膜下腔引起蛛网膜炎致马尾神经水肿粘连,且该病理变化的程度与症状严重程度成正比。
多见于腰椎间盘切除术及椎管扩大术等,Kardaun等人对腰椎间盘术后出现CES的原因做了分析认为:(1)手术动作粗暴或为了寻求突出物,神经剥离子过久挤压硬膜囊及马尾组织,直接损伤马尾神经及神经根;(2)不合理的椎板切除减压,导致腰椎不稳或滑脱;(3)手术后疤痕形成直接压迫马尾神经。
CES临床表现较复杂,Jonsson等分析了大量表现为CES的病人,认为导致CES的原因是多种的,不同病人的CES中其感觉、运动、植物神经等各方面的症状所出现的先后顺序及严重程度也不尽相同。马尾神经通常是指L1以下神经根,即支配盆腔兼或会阴部的传出兼或传入的神经纤维(本文所讨论的马尾神经的损伤不包括骶髓节段的直接损伤,即腰骶神经纤维病理变化)。根据其损害程度分为完全性和不完全性马尾损害。
1)完全性损害中运动功能受损表现为膝关节及其以下诸肌受累,膝、踝关节及足部功能障碍,步态明显不稳,由于足伸、屈功能丧失,跨步时需抬髋关节呈“涉水步态”;大、小便失禁。感觉功能受损为损伤平面以下深浅感觉丧失,表现为股部后侧、小腿后侧、足部及马鞍区感觉减弱或消失。反射:肛门反射和跟腱反射消失,病理反射不能引出,阴茎勃起也有障碍。
2)不完全性马尾损害则仅表现为损伤的神经根支配区的肌肉运动和感觉区功能障碍,余未受损伤的马尾神经仍能正常发挥感觉和运动功能。腰椎间盘突出症出现CES为病情加重的重要信号。
腰椎X线平片检查
腰椎X片可宏观地观察腰椎退变或外力损伤情况,是腰椎疾患诊断的基础,不可忽略。腰椎退变性滑脱、腰椎间盘退变性椎间隙变窄、移行椎、骨折、骨肿瘤等疾病的X光片均有重要的诊断意义,结合临床可直接诊断马尾神经损害。
脊髓造影术
使神经根、硬膜囊显影,通过其充盈程度从另一角度反映其本身病变或损伤情况。但造影本身是一种创伤,且各种造影剂无论是水溶性或非水溶性作为化学因素,会或多或少损伤蛛网膜或马尾神经,有时还可出现头痛、头晕、发热、碘过敏、原发症状加剧及抽搐等不良反应,严重的发生难治性粘连性蛛网膜炎,应慎重选择造影剂,目前多选用Ommipaque等。大多数马尾神经综合征的病人有明确的发病原因,应根据具体情况选择。
CT及MRI
两者对不同组织结构有极高的分辩能力,可清楚显示腰椎管的情况、椎间盘突出的方向和程度、硬膜囊或神经根受压的状态,是诊断引起CES的腰椎管疾患和观察马尾大体变化的最佳检查手段。
CES在腰椎疾患中较为常见,由于病因、临床表现复杂,病人可分布于神经科、骨科、泌尿科。诊断应根据病史、临床表现和辅助检查的特点。概括起来有以下几点:(1)大部分病人有明显原因;(2)疼痛多表现为交替出现的坐骨神经痛;(3)神经损害呈进行性,感觉障碍表现为双下肢及会阴部麻木、感觉减弱或消失;括约肌功能障碍表现为排尿排便乏力、尿潴留、大小便失禁,男性还可出现阳痿;(4)放射科辅助检查可清楚直观地反映椎管和椎管内硬膜囊及马尾情况。
脊髓圆锥和马尾完全性损伤应加以鉴别,有利于治疗和预后情况的判断。运动功能在损伤平面以下两者均完全丧失,但前者为弛缓性瘫痪或痉挛性瘫痪,后者仅表现为弛缓性瘫。感觉功能损伤平面以下前者可出现感觉分离即痛、温觉丧失而触觉存在的现象,而后者各种感觉均丧失;前者跟腱反射存在、减弱或消失,后者包括跖反射全部反射均完全丧失;膀胱功能前者的特点是早期丧失,后期可建立反射性或自律性膀胱,男性阴茎勃起及射精功能前者保留或消失,后者减退或消失;自发性疼痛前者多无或有局限于会阴及臀部的轻痛,后者表现为双下肢剧痛;预后前者不能恢复,后者行马尾神经修复有恢复的可能性。
CES治疗的最佳措施就是手术。原则是尽早诊断,早期手术,必要时急诊手术。手术的目的是解除压迫,松解粘连。Tag认为出现马尾神经损伤2周内手术效果最好,大于2周疗效差。又有学者通过大量病例证实慢性马尾损害的恢复与手术时间无明显关系,急性马尾损害必须尽早手术。这就提示我们对急性及亚急性马尾损伤均应早期手术。
(1)椎板切除减压术,其目的是扩大椎管达到减压效果。适应于骨折或骨折脱位。其减压范围以足够使受压部位的致压物完全切除或者以脱位的节段为中心,上下不超过一个椎节的椎板。
(2)前方减压或内固定术,主要用于来自脊髓前部致压物的清除,具有直接减压作用,并且可给予不同方法内固定术增强稳定性,还可以应用人工椎体,替代骨折或病损的椎体恢复原高度。
(3)马尾神经吻合术:
①近端马尾神经吻合术,第1、2腰段马尾神经尚未分散,因而神经根聚集,损伤的马尾排列紊乱,可以明确损伤的部位,诊断后以脑棉包绕切口,保护周围组织,生理盐水反复冲洗清除积血和血块。然后应用显微外科技术缝合,根据马尾神经粗细,仔细对合,缝合神经束膜1~2针即可;
②远端马尾神经吻合术,根据马尾神经解剖特点,L3以下马尾神经的运动神经逐渐靠向腹侧,而感觉神经分布于背侧。为保存下肢功能,尽量吻合其运动神经即前根。马尾神经无神经外膜,但有周围神经束膜,故缝合时有一定困难。
(4)马尾神经松解术,适应于慢性损伤造成马尾神经粘连致CES的病人,手术必须在显微外科技术下进行。
(1)马尾神经和神经根长期受压,未得到及时减压发生了继发性的蛛网膜炎,致马尾瘫和顽固性难治性腰腿痛,因此应早期手术治疗。如不能早期手术,手术时应该行马尾神经探查,如有粘连应作马尾神经松解术。
(2)术式选择不当破坏了脊柱稳定性,以致出现医源性腰椎不稳、滑脱、椎管狭窄,因此应尽量采取开窗减压术。
(3)手术不熟练,动作粗暴,解剖层次不清,进一步损伤马尾神经。
(4)椎间盘髓核切除不彻底或漏诊误治。
(5)腰椎管狭窄是导致CES的一个病理学基础,减压不彻底可导致手术失败。因此,术中应注意中央管和神经根管的扩大减压。
(6)造影可以增加马尾神经损伤,行造影时应仔细操作和选择好造影剂。
(7)术后再次粘连、疤痕组织压迫是手术无效或症状加重的重要原因。目前对CES的研究很多,但对其发病机理仍未完全明了,对于重症CES的治疗效果也不乐观。为了提高临床的治愈率,需要进一步做的工作是:充分应用分子生物学等基础医学技术的发展,进一步探讨CES的发病机理;提高手术精度,准确选择手术方式,应用显微外科技术,准确定位,充分减压,防止粘连及术后疤痕组织对马尾神经的再压迫,减少再损伤。
另外马尾神经损害临床较为常见,大多是由于各种先天或后天的原因致腰椎管绝对或相对狭窄,压迫马尾神经而产生一系列神经功能障碍.CES治疗的最佳措施就是手术。原则是尽早诊断,早期手术,必要时急诊手术。手术的目的是解除压迫,松解粘连。为了提高临床的治愈率,需要进一步做的工作是:充分应用分子生物学等基础医学技术的发展,进一步探讨CES的发病机理;提高手术精度,准确选择手术方式,应用显微外科技术,准确定位,充分减压,防止粘连及术后疤痕组织对马尾神经的再压迫,减少再损伤。
马尾神经综合症是世界疑难课题。临床多见脊柱暴力骨折、腰椎退行性病变、马尾部位胆脂瘤、神经鞘瘤、脊髓脊膜瘤、脂肪瘤或转移瘤刺激损伤马尾神经所。目前西医治疗主要以手术切除突出椎管内被压缩骨折的椎体骨片、脱出的椎间盘以及刺激马尾神经的肿瘤为主,辅以脱水剂、皮质激素、营养剂或自由基清除剂等,疗效不很理想并且有一定的局限性。河南中医专家门诊霍主任运用中医理论,历经临床近20年探索,采用中医“逐瘀通络、补脾益肾、通调水道”疗法和中药“消瘤”法,配合中药“筋膜冲击”治疗马尾损伤二便、性功能障碍取得了更好的疗效,使马尾神经综合症的临床治愈率进一步提高。
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