嘌呤

嘌呤（Purine），又称普林，是主要以嘌呤核苷酸的形式存在于人体内的一种物质，有机化合物，分子式C5H4N4，无色结晶。嘌呤是新陈代谢过程中的一种代谢物，作为能量供应、代谢调节等方面有十分重要的作用。如果身体未能将嘌呤代谢并从肾脏排出，这些物质会最终形成尿酸，并以结晶体积存体内。若有诱因引起沉积在软组织里的尿酸结晶释出，会导致免疫系统过度反应形成炎症。当血尿酸浓度过高时，会引起痛风等疾病。海鲜、动物肉的嘌呤含量均较高。

定义

一类带碱性有两个相邻的碳氮环的含氮化合物，是核酸的组成成分。DNA和RNA中的嘌呤组成均为腺嘌呤和鸟嘌呤。此外，核酸中还发现有许多稀有嘌呤碱。

简介

嘌呤（英文：Purine）（piàolìng）又称普林，存在于人体内，主要以嘌呤核苷酸的形式存在，是新陈代谢过程中的一种代谢物。它是一种带有四个氮原子的杂环芳香有机化合物，为无色结晶，分子式C5H4N4，嘌呤和嘧啶都是核酸中最重要的组成部分。

嘌呤在作为能量供应、代谢调节及组成辅酶等方面有十分重要的作用。如果身体未能将嘌呤进一步代谢并从肾脏中经尿液排出的话，而这些物质会最终形成尿酸，再经血液流向软组织，以结晶体积存于其中。假若有诱因引起沉积在软组织如关节膜或肌腱里的尿酸结晶释出，会导致身体免疫系统过度反应而造成炎症。海鲜、动物肉的嘌呤含量均较高。

合成途径

从头合成

肝是体内从头合成嘌呤的主要器官，其次是小肠粘膜和胸腺。嘌呤合成部位在胞液，合成的原料包括磷酸核糖、天冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳单位及CO2等。主要反应步骤分为两个阶段：首先合成次黄嘌呤核苷酸（IMP），然后IMP再转变成腺嘌呤核苷酸（AMP）与鸟嘌呤核苷酸（GMP）。

补救合成

反应中的主要酶包括腺嘌呤磷酸核糖转移酶（APRT），次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）。

分解代谢

嘌呤核苷酸分解代谢反应基本过程是核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷，进而在酶作用下成自由的碱基及1-磷酸核糖。嘌呤碱最终分解成尿酸，随尿排出体外。黄嘌呤氧化酶是分解代谢中重要的酶。嘌呤核苷酸分解代谢主要在肝、小肠及肾中进行。嘌呤代谢异常：尿酸过多引起痛风症，患者血中尿酸含量升高，尿酸盐晶体可沉积于关节、软组织、软骨及肾等处，导致关节炎、尿路结石及肾疾病。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症。

1．从头合成途径（de novo synthesis）：体内嘌呤核苷酸的合成代谢中，利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸称为从头合成途径。

2．补救合成途径（salvage pathway）：利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸，称为补救合成途径。

3．自毁容貌症：又称（Lesch-Nyhan综合症），是由于某些基因缺乏而导致HGPRT完全缺失的患儿，表现为自毁容貌症。

抗代谢物

①嘌呤类似物：6-巯基嘌呤（6MP）、6-巯基鸟嘌呤、8-氮杂鸟嘌呤等。6MP应用较多，其结构与次黄嘌呤相似，可在体内经磷酸核糖化而生成6MP核苷酸，并以这种形式抑制IMP转变为AMP及GMP的反应。

②氨基酸类似物：氮杂丝氨酸和6-重氮-5-氧正亮氨酸等。结构与谷氨酰胺相似，可干扰谷氨酰胺在嘌呤核苷酸合成中的作用，从而抑制嘌呤核苷酸的合成。

③叶酸类似物：氨喋呤及甲氨喋呤（MTX）都是叶酸的类似物，能竞争抑制二氢叶酸还原酶，使叶酸不能还原成二氢叶酸及四氢叶酸，从而抑制了嘌呤核苷酸的合成。