库鲁症

库鲁病是最早被研究的人类朊毒体病，曾经仅见于巴布亚—新几内亚东部高地有食用已故亲人脏器习俗的土著部落，自从这一习俗被废止后已无新发病例。库鲁病潜伏期长，自4—30年不等，起病隐匿，前驱期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神经异常。先后有震颤及共济失调后有痴呆是本病的临床特征。患者多在起病3～6个月内死亡。

病因

1.传染源

感染朊毒体病的动物和人是本病的传染源。

2.传播途径

本病的传播途径尚不十分清楚，但也已证明的途径有：

（1）消化道传播，进食朊毒体感染宿主的或加工物可导致感染本病。如库鲁病就是由于巴布亚—新及内亚东部高地的土著部落有食用已故亲人的脏器以示怀念的传播习俗而致该病在当地传播，而牛海绵状脑病，又称疯牛病，是因使用加工不当的动物内脏作饲料而致该病在动物中传播。

（2）医源性传播，器官移植、注射尸体来源的人体激素等已被证明可引起克—雅病的医源性传播。

简介

库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族，人口仅3万～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。美国NIH Gajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒，称为非寻常性慢病毒。目前已倾向本病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病，亦称朊病毒病或蛋白粒子病。从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。