肾错构瘤

概述

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，别的人体器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智商差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20－50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月～2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料，以探讨肾错构瘤的诊治方法。

症状体症

1、肿瘤在肾内多无症状；

2、如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。   

诊断依据

1、上述症状和体征；

2、尿路造影示占位性病变；

3、超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。

4、CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

5、肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。 

治疗原则

1、肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访，不作处理。 

2、如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时，可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术。 

3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。  

疗效评价

1、治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。 

2、好转：

(1) 双肾肿瘤作手术摘除部份，肿瘤残存；

(2) 肾功能欠佳。 

3、未愈：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。

专家提示

定期健康检查可早期发现肿瘤，急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性，应想到本病的可能性。

学术理论

目的：探讨提高肾错构瘤的诊断和治疗水平。方法：回顾性分析22例肾错构瘤的诊断和治疗结果：男10例，女12例，年龄16～67岁。肿瘤位于右侧9例，左侧13例；肿瘤大小0.4cm×0.6cm×0.7cm～13.5cm×14.3cm×15.2cm。主要临床症状为腰部不适、胀痛、包块、出血性休克等。结果：B超诊断准确率为86.4%（19/22）,CT诊断准确率为90.9%(20/22)，肿瘤小于4cm而无症状的7例采用B超、CT定期随访。手术15例，其中肿瘤直径小于4cm伴患侧腰痛或肉眼血尿的7例行肿瘤剜除术；直径大于4cm者8例，行肾部分切除术4例，肾切除术2例，因误诊为肾癌而行肾根治性切除术2例。

医学研究

资料与方法

1、临床资料

本组22例，男10例，女12例，年龄16～67岁，平均46.4岁。肿瘤位于右侧9例，左侧13例。肿瘤大小0.4cm×0.6cm×0.7cm～13.5cm×14.3cm×15.2cm,病程1个月～7年。主要临床症状为腰部不适、胀痛、包块、出血性休克等。22例均行KUB加IVP和CT检查，2例行MRI检查。IVP表现为正常或提示肾盂肾盏受压变形；B超检查多表现为强回声光团，也表现为混合回声，诊断准确率为86.4%(19/22)；CT平扫多表现为圆形或类圆形低密度或极低密度病灶，病灶位于肾实质内或突出于肾轮廓外，诊断准确率为90.9%（20/22）。

2、治疗方法

肿瘤直径小于4cm而无明显症状的7例患者采取定期B超、CT检查。15例采用手术治疗，其中肿瘤直径小于4cm伴患侧腰痛或肉眼血尿的7例行肿瘤剜除术；直径大于4cm的8例，行肾部分切除术4例，肾切除术2例，因误诊为肾癌而行肾根治性切除术2例。

结果

肿瘤直径小于4cm而无明显症状的7例患者门诊随访，B超、CT检查无变化；7例行肿瘤剜除术和4例行肾部分切除术者术后无继发性出血、尿瘘等，3个月后IVP显示肾功能良好；行肾根治性切除术的2例肾功能正常。

讨论

肾错构瘤是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性肿瘤，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。有20%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见。陈承志等报告男女比例为1∶2.25,本组为1∶1.2。

B超结合CT诊断肾错构瘤有重要价值，随着超声、CT和MRI的应用，肾错构瘤的发病率有所增加，术前诊断准确率也有所提高。肾错构瘤与肾细胞癌的影像学鉴别要点在于肾错构瘤含有较多脂肪成分而正常肾及肾细胞癌组织极少或没有，肾错构瘤在B超图像中表现为强回声光团，偶然可见混合性低回声。CT显示比超声图像更敏感，CT值于小－10Hu，因此，典型的肾错构瘤不难诊断。MRI检查时，T1加权像较低，T2加权像又极高。IVU主要了解双肾功能情况，对于评估肾功能不良患者是否进行手术以及手术方式的选择具有重要作用。

肾错构瘤的治疗方法包括观察等待和外科手术。观察等待者要向患者说明肿瘤有无增大及自发性破裂出血的可能，避免医疗纠纷。手术的目的在于切除肿瘤肿瘤、解除肿瘤引起的症状、预防自发性破裂、保留肾单位、排除影像学怀疑恶性肿瘤的可能。手术时机可根据文献报告和我们经验进行把握：

① 肿瘤直径小于4cm的无症状患者，因肿瘤生长缓慢，高龄对手术具有恐惧感，可长期随访观察；有症状或有并发症者，如出血、疼痛、血尿、感染、积水等应手术治疗。

② 直径大于4cm，尤其是外向性生长的肿瘤而易发生自发性破裂者，应予手术治疗。

③ 影像学怀疑有恶性肿瘤的可能而术前诊断困难者，应积极手术探查，可根据冷冻切片检查结果行手术治疗而不主张随访。

手术方式的选择有肾切除术、肿瘤剜除术、肾部分切除术、选择性肾动脉栓塞术。肾错构瘤属于良性肿瘤，又具有多中心发生的特点，两侧发生或先后发生均有可能，因而手术时不宜轻易地切除肾脏。

肾错构瘤作为一种良性肿瘤，保留肾单位手术是最理想的外科治疗手段，具有重要地位，尤其是肿瘤位于肾上极，不论肿瘤大小或是否侵及引流系统，均可行保留肾单位的手术。

随着影像学技术和手术技术的进步，保留肾单位手术具有重要地位。本组作肾切除术2例均发生在工作早期，近几年，我们对有保留肾单位手术指征的患者均行保留肾单位的手术。

对于巨大肾错构瘤的切除，创面大，出血多，应综合利用修复技巧及生物蛋白粘合剂，以增加保肾几率。对瘤体大，占据大部分肾脏并侵及肾血管、破裂出血严重伴休克、术中证实有恶变者，可考虑行肾切除术。是否行选择性肾动脉栓塞术目前尚有争议，有人主张将此用于严重血尿、瘤内出血、自发性破裂止血，效果良好。