肺结节病

肺结节病曾被称为肉样瘤，是原因不明的变态反应疾病。肺结节病也称肉样瘤、鲍氏类肉瘤等，属于一种非干酪性肉芽肿。病变最常见于肺和胸内淋巴结，以非干酪坏死性肉芽肿病变为特征。早期无症状，多由X线发现，病变可累及肝、脾、周围淋巴结、眼、骨、皮、腮腺等，预后大多良好，累及重要脏器、病变活动期需用肾上腺皮质激素治疗。[1]

肺结节病定义

病理改变为非千酪性肉芽肿，可侵犯全身各器官，但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等，普遍布于全世界而病因不明的多系统肉芽肿性疾病。共国的东南部，尤以黑人中发病率较高。Siltzbach统计纽约城市中璐人区发病率为64/10万，而该城白人区为刀10万。然而，在瑞典黑人很少.其发病率亦为64/10万。本病好发于10-40岁，20-30岁达高峰。女性多于男性。

肺结节病是一种非千略样坏死的上皮肉芽肿病变。肠以上病例授及肺部，尤其是肺门和纵隔琳巴结cs3）。因此须和中心型肺癌鉴别。肺结节病较肺痛发病年龄轻。症状缓和轻橄，病期长，反复发作并有自愈的可能，一般不咯血。临床症状和X线改变程度极不一致，即脚部X线肺门区肿块很大。患者症状不明显。结节病是全身性疾病。因此除肺内改变外可能有多处浅表淋巴结肿大。皮肤和关节周围出现结节状突起和红斑。病变爪及肝胆、眼和骨砧等器官时表现相应的症状。

随病程的发展，肺实质内出现纤维性变以后，肺门琳巴结反而停止发展成逐渐缩小。诊断结节病的比较有效的方法是结节病皮肤试脸（Kveim试脸）C341，但组织液来浑困难，临床应用受到一定的限制。实验室检查单核细胞和啥酸细胞增加，血钙、Y球蛋白增高也有助于和肺盛的鉴别。如能得到体表或纵隔受侵琳巴结做病理检查，则可确定诊断，肺隔离症

肺隔离症是肺的先天性崎形。血液供应来自主动脉的异常分枝。与肺瘟不同，绝大多数病人年龄在40岁以下，无症状或仅有轻徽的呼吸道症状，少数病变如和支气管相通可有肺内感染或咯血症状。X线检查病变多位于左肺下叶后段，边缘清楚、光滑。断层片可显示一个成多个傲腔。如果见列有血管影和主动脉相连则是重要的诊断依据。选择性脚腹主动脉造影可见到来自主动脉的异常分枝。

临床表现

胸内结节病 肺门、纵隔淋巴结及肺实质受累最为常见约占90%以上,故胸片是发现胸内结节病的主要手段。胸内结节病以呼吸道症状为主，表现为咳嗽、咳痰、胸闷、痰血、气胸、胸腔积液等。

(1)肺门、纵隔淋巴结肿大，肿大的淋巴结境界清楚，典型者呈马铃薯形。

(2)肺内改变:早期为肺泡炎表现,胸片上呈腺泡结节小斑片状阴影,以两侧肺门为中心向外扩散,结节影小者可呈毛玻璃样改变。中期则有肺间质浸润,表现为肺纹理增厚、粗乱以及网状结节状阴影。晚期除有结节样改变外，尚有肺间质纤维化，病变甚者可见肺大疱。

(3)支气管病变:结节病活动期,纤维支气管镜检查,可见各叶段支气管粘膜有弥漫性小结节,粘膜活检可见到类上皮细胞肉芽肿。疾病晚期,由于支气管壁的破坏、肺间质纤维化或肉芽肿的阻塞，少数患者可发生支气管狭窄。

(4)胸膜病变:约10%左右的患者可发生胸腔积液。

(5)呼吸功能:肺结节病早期肺功能大多正常,有气道狭窄或广泛支气管粘膜肉芽肿病变者,可表现为阻塞性通气功能障碍,晚期则为限制性通气功能障碍,且多伴有弥散功能障碍。

肺结节病形成过程

肺泡炎的形成，与长期吸入有害气体，灰尘，硅粉，毒气，烟雾，煤灰，石灰粉等空气污染形成气体等等。。 导致肺泡即细支气管肺野的毛细血管梗阻，称为肺梗阻。特使肺部的代谢功能受损，而形成肺泡炎。

肺泡炎形成后，多数病人没有临床症状，偶然有少数病人短暂的咳嗽，而放弃治疗，致使炎症继续发展，病人继续吸入有害气体，导致肺泡炎的特别逆转性改变，称之为干络样肉芽肿，也称之为非特异性肺泡炎，实际上就是（肺纤维化）。

此时有一部分病人 仍然没有症状，仅有部分病人出现轻微的呛咳，90%的病人放弃治疗，随着病情的发展，炎症细胞的渗出和侵润逐渐减少，纤维细胞核胶原破坏，并波及肺泡管核细支气管，肉芽肿周围的纤维母细胞形成胶原化，而形成毛玻璃样栗粒性结节形成，此时即称为非特异性纤维化，又称为结节性肺纤维化，致整个肺部疙疙瘩瘩样的改变，。而且部分地方出现穿空，人们称为 空洞性肺结核。如继续发展的情况下即称为 （蜂窝肺）广发性或特发性肺纤维化。

诊断详情

根据“全国肺部感染和肺部弥漫性疾病学术会议”制定结节病临床诊断标准为：

①胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大‘偶见单侧肺门淋巴结肿大）。伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影，必要时参考肺部CT进行分期；

②组织活检证实或符合结节病（注：取材部位为浅表肿大的淋巴结。纵隔肿大淋巴结，支气管内膜结节。前斜角肌脂肪垫淋巴结。肝穿刺或肺活检等）Kveim试验阳性反应。

④血行血管紧张素转换酶（SACE）活性升高（接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围）；@5IuPPD试验或5Iu结核菌素试脸为阴性或弱阳性反应。

⑥高血钙,高尿钙症,碱性磷酸酶增高。血浆免疫球蛋自增高，支气管肺泡灌洗液中下淋巴细胞及其亚群的检查结果可作为诊断结节病活动性的参考。有条件的单位可作67Ga同位素注射后。应用18FDG-PET显像。或丫照相，以了解病变侵犯的范围和程度，只有②或①③条件者。可诊断为结节病。第①条为重要的参考指标。注意综合诊断。动态现察。肺内结节病的分型：无异常X线所见；I期肺门淋巴结肿大。而肺部无异常。一期肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大：一期肺部弥漫性病变不

伴肺门淋巴结肿大；肺纤维化。若胸内及胸外均受侵犯。则属于全身多脏器结节病。

提高对肺结节病的认识和诊断符合率。方法：对1990～2007年经病理确诊为结节病8例患者的临床误诊资料作回顾性分析。结果：肺结节病临床表现不典型，胸部 X线及CT常表现为肺门增大，以双侧肺门肿大为主，易误诊为肺结核或肿瘤。经纤维支气管镜活检或皮肤粘膜、淋巴结活检可确诊。结论：肺结节病多见于青中年人，女性发病率高，临床症状不典型，在诊断上要结合临床表现、胸片以及纤维支气管镜检、皮肤粘膜、淋巴结活检进行病理检查。

临床结论

46例肺内结节病患者支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞为0.47±0.18，CD_4/CD_8为6.63±4.51，血清血管紧张素转化酶(ACE)水平为(47±16)U/L。12例胸部 CT 表现为纵隔肺门淋巴结对称性肿大。16例表现为肺内结节影，沿支气管纹理分布或散在随机分布，旱粟粒状。多发斑片状(实变影)为13例。双肺磨玻璃样变为5例；13例经开胸、胸腔镜和纵隔镜取病理，33例行经皮肺活检、经支气管镜黏膜或肺活检。镜下可见病变内无干酪坏死上皮样结节。结节间可见无细胞成分的玻璃样变物质。结节围绕血管、淋巴管及支气管黏膜下分布，部分病例可见肉芽肿性血管炎。结论肺结节病胸部CT 表现多样。

治疗介绍

治疗肺结节病，首先要治疗肺泡炎，因肺结节病早期是肺泡炎阶段，也是肺纤维化的开始阶段，而肺泡 炎多数病变是 外源性过敏性肺泡炎，开始并没有什么临床症状，偶有少数人有咽喉发痒，干咳，以后逐 步发展为气促，胸闷，西部疼痛，少数人有夜晚强汗 ，低烧，乏力，消瘦等症状。治发展到仰卧时憋气 ，再后来发展到上下楼梯劳动时 憋气。或者说只要动就憋气。这个时也称作为结节性纤维化，继续发展 ，可成为空洞型肺结核，逐步发展为蜂窝肺广发性特发性肺纤维化） 肺泡炎对肺部的杀伤力最强，危害最大。直接破坏肺部通气功能，造成通气功能的衰减，最后整个通气功能丧失作用，而憋气而亡。因 此治疗 肺泡炎 是迫在眉头，治在必行。