淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关。因累及的器官不同,而分为系统性或皮肤淀粉样变,此两种类型有原发性及继发性之分。
根据皮损的不同,皮肤淀粉样变有分:苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变,还有皮肤异色病样淀粉样变等。
根据皮损的不同,皮肤淀粉样变有分:苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变,还有皮肤异色病样淀粉样变等。
苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限。典型皮损为发生于小腿胫前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列,颇具特征性。也可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辩认出斑块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。
斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑,对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。
有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可互相转变,称双相型或混合型皮肤淀粉样变(biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。
极少数患者表现为结节状淀粉样变,还有皮肤异色病样淀粉样变等。前者皮损表现为数目不等的褐色的黄豆至花生米大小高出皮面的结节,坚硬如实,有时伴有剧烈的瘙痒;后者类似斑状淀粉样变,但有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、表皮萎缩等,病理上特征性。临床特点
1.苔癣样淀粉样变病:
(1)多见于中年人,好发于两小腿其次臂外侧、腰、背和大腿;
(2)皮疹初为褐色斑点,后变为半球形、半径约2mm左右的丘疹,质硬棕褐色或正常肤色。小腿及背部皮损常沿皮纹念珠状排列;
(3)瘙痒剧烈,长期闹抓后丘疹可融合成斑片。
2.斑壮淀粉样变:
(1)多见于中年以上的妇女,好发于背部肩胛区;
(2)点状色素斑聚合成网状或波纹状、褐色或者紫褐色色素沉着斑;瘙痒不明显。
3.结节性皮肤淀粉样变:
(1)好发于头面部及躯干四肢;
(2)皮损为单发或多发黄色或皮肤色结节;
(3)自觉瘙痒。
4.皮肤萎缩性皮肤淀粉样变病:
(1)多见于女性,好发于躯干及四肢;
(2)皮损为单发或多发金黄色或棕色结节,结节表面皮肤萎缩,有柔韧感。
5.皮肤异色病样淀粉样变病:
(1)多见于男性,好发于四肢;
(2)有色素沉着、色素减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩等皮肤异色病样改变;
(3)发病缓慢。
6.肛门骶尾部皮肤淀粉样变病:
(1)好发于肛门及骶尾部;
(2)皮损为以肛门为中心放射状褐色斑片,表面可有角化过度;
(3)自觉瘙痒。
7.摩擦性皮肤淀粉样变病:
(1)本病是由于机械性的摩擦或铙抓导致。
(2)多见于成人,好发于肩胛部、肩胛间及四肢伸侧等摩擦部位;
(3)皮损为境界不清的深褐色斑块或斑片,表面可有脱屑;
(4)自觉瘙痒;
(5)病程慢性,可持续10年之久。
主要在于对症,目前尚无办法使皮疹消退。可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等。
洛阳市中心医院肾病风湿免疫科先后接诊了两名患者,一名是57岁的赵女士,另一名是63岁的郭女士。她们都出现了下肢水肿的症状,郭女士还伴有尿量减少的症状。nn“我的双腿老有憋胀感,用手一按就是一个坑,半天都恢复不了。”赵女士说,她的第一反应是肾出问题了,赶紧到医院检查。nn郭女士说,她有高血压。“我发现腿肿,还以为是整天坐着不动造成的,后来活动了几天也不行,我怀疑自己得了肾病,没敢跟孩子说。”郭女士说。nn经过检查,该科主任袁毅发现,赵女士和郭女士的尿液中出现大量蛋白,建议她们做病理活检,结果发现她们体内有不少淀粉样物质,被确诊为肾淀粉样变性。
1、本网站为开放性注册平台,以上所有展示信息均由会员自行提供,内容的真实性、准确性和合法性均由发布会员负责,本网站对此不承担任何法律责任。
2、网站信息如涉嫌违反相关法律规定或侵权,请发邮件至599385753@qq.com删除。