漏斗胸

漏斗胸（pectusexcavatum，PE），是指胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形，形成漏斗状的先天性疾病。绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始，向背侧到剑突上形成船样或漏斗样畸形，其常是家族性的疾病。漏斗胸可使心脏受压移位，肺因胸廓畸形而运动受限，影响患者心肺功能。其症状在3岁以后逐趋明显，应尽早积极治疗。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5%,而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0%。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出。[2]

简介

漏斗胸，是指胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形形成漏斗状的先天性疾病。绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始，向背侧到剑突上形成船样或漏斗样畸形，其常是家族性的疾病。胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，可使心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。漏斗胸的症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差，应积极治疗。

病因

漏斗胸畸形的原理尚未明确，大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育、生长过度挤压胸骨移位，使其代偿性向内凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部发育过短，使胸骨代偿性地向后移位，这也是漏斗胸形成的可能原因之一。

发病机制

年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸逐渐不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，婴幼儿脊柱侧弯可不明显，青春期以后脊柱侧弯较明显。

临床表现

漏斗胸男性较女性多见，男女之比为4∶1，属伴性显性遗传15岁以下多见40岁以上少见，这可能是因为严重的漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺，引起呼吸和循环功能衰竭，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。故重症患者多在40岁前去世；而轻症40岁以上患者罕有就诊。轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能，幼儿常反复呼吸道感染、咳嗽、发热，而循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快心悸甚至心前区疼痛，此为心脏受压、心排血量减少心肌缺氧等所致。还可出现心律失常及收缩期杂音等。漏斗胸有时合并肺发育不全马方综合征、哮喘等疾病这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形，往往需要尽早手术纠正。

诊断

漏斗胸的诊断包括4个方面的内容：确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫、合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形，在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走，胸廓上下变长，前后径距离缩短，严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧产生心肺压迫症状。

类型

根据漏斗胸胸骨凹陷的位置可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见，胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。根据前胸壁凹陷的范围和胸廓畸形表现，漏斗胸分为4种类型：广泛型、普通型、局限型、混合型或不规则型。漏斗胸患儿常见的两肩前倾后背呈弓状、前胸下陷以及腹部隆起等表现称之为“漏斗胸体征”。

程度判断

漏斗指数：临床上有很多方法确定漏斗胸的程度，漏斗指数（FI）是判断畸形程度的方法之一。其分析方法是：重度：FI＞0.3；中度0.3＞FI＞0.2；轻度：FI＜0.2。

漏斗胸腔积液量法：患者仰卧位，在漏斗胸凹陷部注温水，然后用注射器抽出积水测量水量，这也是判断漏斗胸程度的一种方法，须考虑年龄、体重和身高的因素重度患者的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥法测量，道理相同。

体表波纹分域图：体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法，它利用光源和格子的投照方法，将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来，依据波纹等高线的间隔及数目，经数字转换器输入电子计算机，计算出凹陷部分的容积，确定漏斗畸形的严重程度，并可评估手术治疗的效果。

检查

X片检查

可见肺叶狭长，心影多向左移位右下肺叶纹理增强；侧位胸片可见胸骨下段向后凹陷，靠近脊柱或与其重叠。肋骨的后部平直前部向前下方急倾斜下降，右心缘常与脊柱重叠心影的中部有一个明显的放射线半透明区。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲，有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。

CT检查

可清晰显示胸廓畸形的程度及心脏受压移位。

治疗

只要有明确的畸形就应手术。因3岁以前有假性漏斗胸，很可能自行纠正，漏斗胸手术以3～4岁最适宜年龄越轻，手术范围越小疗效也越好；而较大年龄的患儿术中往往须切除骨性肋骨，且常需输血。

手术方法

 单孔胸腔镜漏斗胸矫正术是目前国际上处于领先地位的微创手术治疗方法，这种技术是对NUSS手术技术的改进，仅需在患儿右侧胸壁上切开1-2厘米切口，左侧胸壁不做切口，手术无需穿通器，降低了对人体的伤害，只需穿通一次钛板，不切断胸骨和肋骨，即可将凹陷的胸骨撑起。手术所需要的时间短暂，大约只需10分钟，微创也更加有利于主刀医生对安全的掌控；而且手术后患者的恢复快，前胸没有切口，外形美观，出院后可参加正常的体育活动。 

相关事件

2013年1月10日媒体报道，患漏斗胸的部分儿童除了身体瘦弱，胸口有个凹陷外，和正常孩子并无差别。很多父母以为孩子多吃饭，长大后就没事了。但医生表示，此类手术应该在12岁前完成，很多患者拖到快成年才超龄治疗，不仅增加痛苦还影响治疗效果。

预防

本病为家族性显性遗传病，无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施，以防止其继续发展。