动脉导管未闭

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的约15%。胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，动脉导管未闭常见于早产儿，在妊娠满28周前出生的婴儿中发生率可占80%，出生后约15小时发生功能性关闭，出生后一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。

概述

动脉导管未闭是最常见的心脏畸形，胎儿期主动脉和肺动脉间正常血流通道，出生后血管自然关闭，出生后血管未关闭则为动脉导管未闭。其发病占先天性心脏病的12%-15%，女性多于男性，比例约2：1。动脉导管未闭患儿出生后会有心脏杂音，部分粗动脉导管未闭会出现发育迟缓、喂养困难、易出汗、反复呼吸道感染，出现有心脏杂音、呼吸道感染的症状，做心脏彩超可确定是否有动脉导管未闭，动脉导管未闭治疗效果好，手术治疗可根治。

发病原因

动脉导管未闭发生的主要原因可分为遗传和环境两类，在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形。单纯遗传因素导致（如基因突变、染色体畸变）的占8%，单纯环境因素导致的占2%，遗传和环境相互作用而引起的占90%。环境因素包括母亲怀孕头3个月内感冒、受风疹、柯萨奇病毒感染；摄取锂盐；患糖尿病；酗酒；孕母接触放射线；在怀孕早期不知已怀孕而服用苯丙胺等药物；怀孕早期先兆流产应用某些保胎药物如孕酮等。

症状体征

1、症状动脉导管细小者临床上可无症状，导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后等。

2、体征胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音（continuousmachinerymurmur），占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导、当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能减弱或消失。分流量大者因相对性二尖瓣下而在先尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二音增强，婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂音，当合并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音，由于舒张压降低，脉压差增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。

早产儿动脉导管未闭时，出现周围动脉搏动宏大，锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音（偶闻及连续性杂音）心前区搏动明显，肝脏增大，其促，并易发生呼吸衰竭而依赖机械辅助通气。

病理生理

未闭动脉导管的大小、长短和形态不一，一般分为三型：①管型：导管长度多在1cm左边，直径粗细不等，②漏斗型：长度与管型相似，但其近主动脉端粗大、向肺动脉端逐渐变窄，③窗型：肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往大。出生后动脉导管关闭的机制包括多种因素，在组织结构方面，动脉导管的肌层丰富，含有大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织，易于收缩闭塞。而出生后提循环中氧分压的增高，强烈刺激动脉导管平滑肌收缩。

此外自主神经系统的化学解体（如激肽类）的释放也能使动脉导管收缩。为成熟儿动脉导管平滑肌发育不良，更由于其平滑肌对氧分压的反应低于成熟儿，故早产儿动脉到干未闭发病率高，占早产儿的2％，且伴呼吸窘迫综合征发病率很高。动脉导管未闭引起的病理生理学改变主要是通过导管引起的分流。分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，其排血量达正常时的2—4倍，部分病人左心室搏出量的70％可通过大型动脉导管进入肺动脉。导致左心房扩大，右心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。长期大量出血向肺循环的冲击，肺小动脉可有反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压，继之管壁增厚硬化导致梗阻性肺动脉高压，此时右心室收缩期负荷过重要左心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压力超过高主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉患儿呈现差异性紫绀，下半身清紫，有上肢正常。

动脉导管未闭大都单独存在，但有10％的病例合并其他心脏极性，如主动脉缩窄，室间隔缺损，肺动脉狭窄。

诊断检查

1、心电图分流量大者可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大，肺买压力显著增高，左、右心室肥厚，严重者甚仅见右心室肥厚。

2、X线检查动脉导管细者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。当婴儿有心力衰竭时，可见肺瘀血表现，投石下左心室和主动脉搏动增强。肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象。主动脉结正常或凸出。

3、超声心动图对诊断极有帮助，二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，常选用胸骨旁肺动百长轴观或胸骨上主动脉长轴观。脉冲多普勒在动脉导管开除处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流留频谱。叠加彩色多多普勒可见红色流柱出自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外测壁流动，在重度肺动脉高压时，当肺动脉压超过主动脉时，可见蓝色流注自肺动脉经未闭导管进入降住主动脉。

4、心导管检查当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查，它可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。

5、心血管造影逆行主动脉影对复杂病例的诊断有重要价值，在主动脉根部注入造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影，未闭动脉导管也能显影。

治疗方案

动脉导管未闭的治疗方法包括：n

传统外科手术：全麻状态下采取开胸手术，对未闭合动脉导管进行结扎或者切断缝合，手术创伤大，风险高；n微创介入封堵术：在股静脉穿刺，可视操作下选用不同的封堵器进行动脉导管未闭封堵和残余动脉导管未闭分流的封堵治疗。创伤小、费用低，临床应用普遍，治疗效果比较理想。